Myastenia Gravis Nedir?

Myastenia gravis, bağışıklık sisteminin kendi hücrelerine saldırmasına bağlı oluşan ve belirli kaslarda zayıflamaya neden olan otoimmün bir sinir-kas hastalığıdır. Göz kapağı ve göz çevresinde bulunan kaslar, çene kasları, kol kasları, bacak kasları ve solunuma yardımcı olan kaslar, bu durumdan olumsuz yönde etkilenebilir. Hastalığın etkilediği kaslara bağlı olarak belirtilerde değişiklik görülebilir. Nadir bir hastalık olarak görülen bu durumun tedavisinde, semptomların kontrol edilmesi ve hastanın yaşam kalitesinin artırılması hedeflenir.

Sinir-kas iletiminin en sık görülen bozukluğu olan bu hastalıkta; göz kapağında düşüklük, görmede bulanıklaşma, çift görme, çiğneme ya da yutmada güçlük çekme, konuşmada zorlanma ve nefes almada zorlanma gibi pek çok farklı şikayet görülebilir. Nörolojik hastalıklardan kaynaklı ortaya çıkan sağlık problemleri, kişinin günlük yaşamını ciddi boyutlarda olumsuz yönde etkiler. Bu gibi durumlarda vakit kaybetmeden en yakın sağlık kuruluşuna gidilmeli ve gerekli kontroller yapılmalıdır.

Myastenia Gravis Nedenleri Nelerdir?

Araştırmalara göre bağışıklık sisteminin kendi hücrelerini tehdit olarak görmesi ve saldırması durumundan daha önce geçirilmiş bir viral enfeksiyonun sorumlu olabileceği belirtilmiştir. Bunun yanında, vakaların yaklaşık yüzde 10 ila 15’inde timüs bezinde tümör dokusuna rastlanır. Timoma olarak bilinen bu durumun kansere dönüşme riski vardır. 

Timüs bezi, bağışıklık sistemini ortaya çıkaran hücrelerin meydana getirdiği asıl organ olduğu için tedavi esnasında timoma tespit edilen bireyler timüs bezinin alınmasının semptomlarda azalma sağladığı saptandığından bu durumun, myastenia gravis hastalığının altında yatan bağışıklık mekanizmalarına neden olabileceği düşünülür.

Yapılan değerlendirmelere ve araştırmalara göre, vakaların genellikle 40 yaş üstü bireylerde ve kadınlar daha fazla görüldüğü gözlemlenmiştir. Erkek bireylerde görüle bu hastalık ise çoğunlukla 60 yaş sonrasında semptomlar görülmeye başlar.

Myastenia Gravis Belirtileri Nelerdir?

Myastenia gravis belirtileri arasında görülen temel semptom, kaslarda zayıflama ve sıklıkla gerçek kas yorgunluğu olarak bilinmektedir. Kas yorgunluğu, kasların kasılma gücünde azalmaya bağlı olarak ortaya çıkar ve belirli kaslarda yorulma gözlemlenir. Ortaya çıkan kas zayıflaması ve yorgunluğun şiddeti değişiklik gösterir. Semptomlar hafif veya şiddetli olabileceği gibi belirti olmadan geçen bir dönem görülmemektedir. Vakaların çoğunda ortaya çıkan şikâyet ve belirtiler şu şekilde sıralanabilir:

• Göz kapağı ve göz çevresinde bulunan kasların etkilenmesine bağlı olarak göz kapağında düşüklük, görmede azalma, bulanıklaşma veya çift görme gibi şikayetler görülebilir.
• Çene ve boyun bölgesinde bulunan kaslarda etkilenmeye bağlı olarak yeme bozuklukları, çiğnemede güçlü, yutma veya yutkunmada zorlanma, konuşma esnasında zorlanma gibi şikayetler meydana gelebilir. 
• Başta ağırlık hissi ya da başın öne doğru düşmesi gibi şikayetler görülebilir. 
• Solunuma yardımcı olan kasların etkilenmesi üzerine nefes almada güçlü ve nefes darlığı gibi semptomlar görülebilir. Bu durumun şiddetine bağlı olarak hayati risk ortaya çıkabilir. 
• Kol veya bacak kaslarında zayıflama olması halinde parmak açma ve ayak kaldırmanın yanında, kol ve bacak hareketlerinde zorlanma ortaya çıkabilir. 

Myastenia Gravis Tanısı Nasıl Konulur?

Myastenia gravis tanısı, uzman doktorlar tarafından yapılan klinik değerlendirmeler sonucunda konur. Hastalığın belirtilerine sahip olunması, kişinin hastalık öyküsünün detaylı olarak öğrenilmesi ve ayrıntılı fiziksel muayene teşhis bakımından önemlidir. 

Fiziksel muayene esnasında kişinin kas reflekslerine ve kas gücüne bakılarak test edilir. Ayrıca farklı nörolojik bulguların varlığına bakılır. Yapılan değerlendirmeler sonrasında, uzmanın isteği üzerine kan testi ve farklı görüntüleme yöntemlerinden faydalanabilir.

Hastanın kas gruplarının sinir uyarılarına verdiği tepkilerin ölçümü için elektromyografi (EMG) yöntemine başvurulabilir. Bu yöntemde, cihaz aracılığıyla belirli kas grubuna yapay bir kasılma sinyali gönderilir ve kasın verdiği tepkiler ölçülür. 

Bunların yanı sıra hastanın Bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans (MR) yöntemi kullanılarak hastalarda timoma durumu incelenir. Ayrıca, edrofonyum isminde olan ilaç aracılığıyla kaslardaki güçsüzlük durumunun iyileşme gösterip göstermeyeceğine yönelik tensilon testi yapılabilir.

Myastenia Gravis Tedavi Yöntemleri Nelerdir?

Myastenia gravis hastalığının kesin bir tedavisi bulunmamakla birlikte bu hastalığın tedavi planlamasında genellikle semptomların ortadan kaldırılmasına ve hastalığın kontrol altına alınmasına yönelik çalışmalar yapılır. Günlük olarak yapılan tedavi uygulamaları ile birlikte, hastaların yaşam kalitesinin artırılması ve hastalığın ilerlemesinin önüne geçilmesi hedeflenmektedir. 

Sık tercih edilen tedavi yöntemleri arasında ilaç tedavisi yer alır. Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar, kortikosteroidler ve kas güçsüzlüğüne fayda sağlayan kolinesteraz inhibitörleri uygulanır. Bu kapsamda, reseptörlerde yıkıma neden olan bağışıklık tepkisi engellenir ve kaslara olan sinir iletimi kontrollü sağlanır.

İlaç tedavisinin fayda sağlamadığı durumlarda ‘plazmaferez’ olarak adlandırılan yöntem uygulanır. Hastanın kanı ayrı bir cihaz içerisinde, hastalığa yol açan antikorlardan arındırılır ve hastaya geri verilir. Hastalığa neden olan antikorların vücuttan atılması sonucunda semptomların hafiflemesi sağlanır. Bu uygulama, özellikle semptomların şiddetli olduğu durumlarda ve timoma operasyonu öncesinde tercih edilmektedir.

Hastada timoma gözlemlenmesi sonucunda, ameliyatla bu tümörün alınması gerekmektedir. Bu yöntem sayesinde hastada timüs kanseri oluşması engellenir ve semptomlar kontrol altına alınabilir. 

Hastanın kanında bulunan zararlı antikorların ortadan kaldırılması amacıyla İntravenöz immünglobulin (IVIG) adı verilen yöntem uygulanır. Genellikle ilaç tedavisine alternatif olarak tercih edilmektedir.

Yukarıda verilen yöntemlerin yanı sıra hastaların yaşam tarzında bazı değişikliklere gitmesi de önemlidir. Kas güçsüzlüğünün azalması için hasta sık sık dinlenmeli, stres gibi faktörlerden ve sıcak yerlerden uzak durması önerilebilir.

Kullanılan ilaçlar, hastalığın semptom ve belirtilerini artırabilir ve durumu daha şidetli hale getirebilir. Bu durumun önüne geçilmesi için uzman doktor tarafından belirlenen aralıklarda kişinin kontrole gitmesi ve aksatmaması önemlidir.