Lewy Cisimcik Hastalıkları (LBD) 1900’lerin başında tanımlandıktan uzun bir süre sonra 1996’da tanı kriterleri ortaya konulmuş ve bu kriterler 2007 yılında revize edilmiş hastalıklardır. İlk olarak 1912’de Alman nörolog Friedrich Lewy, Parkinson hastalarının beyinlerinde yürüttüğü patoloji çalışmaları sırasında beynin normal çalışmasını bozan anormal protein birikimleri gözlemlemiş ve daha sonra bu birikimler “Lewy Cisimcikleri” olarak adlandırılmıştır. Günümüzde bu birikimlerin içinde alpha-synuclein (alfa-sinüklein) isimli proteinin olduğu bilinmektedir.
Lewy Cisimcik Hastalıkları Hangi Hastalıkları İçerir?
Lewy Cisimcik tek bir hastalığa ait bir kavram değil, bir grup hastalığa verilen ortak bir isimdir. Bu hastalıklar Parkinson Hastalığı, Lewy Cisimcik Demansı ve Pür Otonomik Yetmezlik’tir. Parkinson Hastalığı, klasik olarak istirahat tremoru, rijidite, bradikinezi ve denge probleminden oluşan bir hastalıktır. Bu belirtilere sıklıkla kabızlık, mesane bozukluğu, erektil bozukluk ve hiperhidroz gibi otonomik belirtiler eklenir.
Eskiden bu belirtiler parkinsonlu hastalarda Parkinson Artı (Parkinson plus) sendromlarından biri olarak tanımlansa da aynı zamanda Lewy Cisimcik Hastalıklarından biri olarak da kabul edilmektedir. Lewy Cisimcik Hastalıklarının hepsinde nöropatolojik açıdan nöronların içinde alpha-synuclein birikimi vardır.
Lewy Cisimcik Demansı Nedir?
Lewy Cisimcik Demansı ise yukarıda sözü edilen bozukluklara hızlı ilerleyici demansın, halüsinasyonların ve düşmelerin eklenmesiyle ortaya çıkan hastalıktır. Lewy Cisimcik Hastalığının demansla birlikte ele alınmasında iki gelişme yolu vardır. Bunlardan birincisi Alzheimer demansını andıran gelişme yoludur. Bu gelişme içinde moleküler biyolojik açıdan beyinde amiloid birikimi de vardır.
Diğeri ise bundan farklı biçimde alpha-synuclein birikimi üzerindendir. Kısacası Lewy Cisimcik Demansının iki formu ve gelişme yolu olduğu söylenebilir. Bunlardan birincisi hatalı protein birikimi benzerliği nedeniyle Alzheimer hastalığını andırabilir ve tanı karışıklığı yaratabilir. İkincisi ise başlangıç olarak daha çok Parkinson hastalığı yönünden tanı karışıklığı yaratabilir.
Lewy Cisimcik Demansının Belirtileri Nelerdir?
Genel olarak aşağıdaki belirtiler bu hastalık konusunda şüphelerin doğmasına yol açabilir:
- Uyanıklık ve düşünme yeteneğinde dalgalanma
- Tekrarlayıcı görsel halüsinasyonlar
- Parkinson hastalığı bulguları
- Düşmeler
- Uykunun REM dönemine ait huzursuzluk ve ajitasyon, yatak içinde anormal hareketler
- Anormal davranışların tedavisi amacıyla kullanılan antipsikotik ilaçların belirtileri kötüleştirmesi
Lewy Cisimcik Demansının Tanısı Nasıl Konulur?
Lewy Cisimcik Demansının tanısında kesin kanaat uyandıran bir tetkik bulunmamaktadır. Nörolojik muayene, kognitif (bilişsel) tanı testleri, kan testleri, görüntüleme yöntemleri kesin tanı bilgisi sağlamazlar. Beyinde dopamin transporte tutulumu gösteren metabolik tetkikler tanıyı destekler. Polisomnografik değerlendirme REM dönemine has REM Davranış Bozukluğu tanısını ve LBD tanısını destekleyebilir. Otonomik işlevleri ölçen testler tanı konusundaki şüpheleri güçlendirir. Miyokardiyal scintigrafi kalpten kan akışı hızını göstererek tanıyı destekleyebilir.
Lewy Cisimcik Demansının Tedavi Seçenekleri Nelerdir?
Tedavide seçilmiş hastalar üzerinde Alzheimer benzerliği nedeniyle kolinesteraz inhibitörleri, NMDA antagonisti olarak Memantin faydalı olabilir. Daha önceden belirtildiği üzere antipsikotiklerin belirtileri arttırması da bir tanı faktörüdür.
KAYNAKÇA
- Parkinson's Foundation, "Lewy Body Dementia"
- Parkinson's Foundation, "Understanding Parkinson's: Non-Movement Symptoms - Dementia"
- Parkinson's Foundation Podcast, "Episode 87: What is Lewy Body Dementia and How Does it Relate to Parkinson’s?"
- Hipokrat Sağlık Bilim Dergisi, "Lewy Cisimcikli Demans Nedir?"