Расстройства тельца Леви (Lewy Body Disorders, LBD) - это заболевания, диагностические критерии которых были установлены в 1996 году, спустя долгое время после их первого выявления в начале 1900-х годов, а в 2007 году эти критерии были пересмотрены. Сначала, в 1912 году, Фридрих Леви, немецкий невролог, во время патологоанатомических исследований в мозге пациентов с болезнью Паркинсона заметил аномальные белковые отложения, нарушающие нормальное функционирование мозга, и эти отложения впоследствии были названы "телами Леви". Сегодня известно, что эти отложения содержат белок под названием альфа-синуклеин.
К каким заболеваниям относится болезнь тельца Леви?
Тело Леви - это не понятие, относящееся к одному заболеванию, а общее название группы болезней. К ним относятся болезнь Паркинсона, деменция с льюисовым телом и чистая вегетативная недостаточность. Болезнь Паркинсона классически характеризуется тремором в состоянии покоя, ригидностью, брадикинезией и нарушениями равновесия. Эти симптомы часто сопровождаются вегетативными симптомами, такими как запор, дисфункция мочевого пузыря, эректильная дисфункция и гипергидроз.
Хотя раньше эти симптомы определялись как один из синдромов "Паркинсон плюс" у пациентов с болезнью Паркинсона, теперь они также признаны одним из расстройств тельца Леви. При всех заболеваниях тельца Леви наблюдается невропатологическое накопление альфа-синуклеина в нейронах.
Что такое деменция тельца Леви?
Деменция тельца Леви - это заболевание, при котором к вышеупомянутым расстройствам добавляются быстро прогрессирующее слабоумие, галлюцинации и падения. Существует два варианта, по которым деменция тельца Леви может рассматриваться вместе с деменцией. Первый - это путь развития, напоминающий деменцию Альцгеймера. При таком развитии также происходит накопление амилоида в мозге с молекулярно-биологической точки зрения.
Другой вариант основан на накоплении альфа-синуклеина. Одним словом, можно сказать, что деменция тела Леви имеет две формы и пути развития. Первая может напоминать болезнь Альцгеймера из-за сходства накопления дефектного белка и вызывать диагностическую путаницу. Вторая может изначально вызывать диагностическую путаницу в плане болезни Паркинсона.
Каковы симптомы деменции с тельцами Леви?
В целом, следующие симптомы могут вызвать подозрение на это заболевание:
- Колебания бдительности и мыслительных способностей
- Повторяющиеся зрительные галлюцинации
- Симптомы болезни Паркинсона
- Падения
- Беспокойство и возбуждение во время REM-периода сна, аномальные движения в постели
- Антипсихотические препараты, используемые для лечения аномального поведения, могут ухудшить симптомы.
Как диагностируется деменция с тельцами Леви?
Окончательного теста для диагностики деменции с тельцами Леви не существует. Неврологический осмотр, когнитивные диагностические тесты, анализы крови, методы визуализации не дают точной диагностической информации. Метаболические тесты, показывающие участие транспорта дофамина в мозге, подтверждают диагноз. Полисомнографическая оценка может подтвердить диагноз REM-поведенческого расстройства, специфического для REM-периода, и диагноз LBD. Тесты, измеряющие вегетативные функции, усиливают диагностические подозрения. Сцинтиграфия миокарда может подтвердить диагноз, показав скорость кровотока в сердце.
Какие существуют методы лечения деменции с тельцами Леви?
Ингибиторы холинэстеразы и мемантин как антагонист NMDA могут быть полезны у отдельных пациентов из-за сходства с болезнью Альцгеймера. Как уже говорилось, тот факт, что антипсихотики усиливают симптомы, также является диагностическим фактором.
ССЫЛКИ
- Фонд Паркинсона, "Деменция с льюисовым телом".
- Фонд Паркинсона, "Понимание болезни Паркинсона: Симптомы, не связанные с движением, - деменция".
- Parkinson's Foundation Podcast, "Эпизод 87: Что такое деменция левисного тела и как она связана с болезнью Паркинсона?"
- Научно-медицинский журнал "Гиппократ", "Что такое деменция с тельцами Леви?"