Moyamoya hastalığı, beynin kan ihtiyacını karşılayan iki ana arterin daralması ile meydana gelen nörolojik bir hastalıktır. Bu daralma, beyindeki kan akışını yavaşlatır ve türlü belirtilerin meydana gelmesine yol açar. Bu hastalık genellikle çocuklarda görülür. Tedavi görmeyen kişilerin birçoğunda arterlerin daralması sonucu zihinsel gerileme ve felç gibi problemler oluşabilmektedir. Tedavi gerçekleşmediğinden dolayı beyin kanaması gibi ölüme neden olan sonlar görülebilmektedir.
Beyinde felç, mini felç veya kanama olabilir. Bunun ile birlikte beynin nasıl çalıştığını da etkileyebilir. Moyamoya hastalığı çoğunlukla çocukları etkiler, ancak yetişkinler de bu hastalığa yakalanabilir. Moyamoya hastalığı felçlere ve beyin kanamalarına ek olarak beyin fonksiyonlarını da bozabilir. Engelliliğe, bilişsel ve gelişimsel gecikmelere yol açabilir. Kollateral kan damarları kısa vadede yardımcı olabilse de sonunda çalışmazlar. Tedavi edilmezse moyamoya hastalığı ölümcül olabilir ama onu tedavi etmenin yolları vardır.
Moyamoya Hastalığı Nereden Geliyor?
Moyamoya hastalığı ilk olarak Japonya'da keşfedilmiştir. Herkeste görülebilse de Asya ülkelerinde Kuzey Amerika veya Avrupa ülkelerine kıyasla daha yaygındır. Bu durum Asya'daki popülasyonlardaki genetik özelliklerden kaynaklanıyor olabilir. Yine de Asyalı insanlarda vakaların sadece yaklaşık %10'u genetik bir bağlantıdan kaynaklanmaktadır.
Japonca'da "moyamoya" terimi "duman üflemesi" anlamına gelir. Teminat damarlarının oluştuklarında nasıl göründüklerini ifade eder.
Moyamoya Hastalığına Ne Sebep Olur?
Bu hastalığın nedeni tam olarak bilinmemektedir. Yapılan araştırmalara göre, kafaya alınmış olan travmatik darbeler, çeşitli sebepler ile oluşmaktadır. Bu faktörler ile birlikte aşağıda belirtilen durumlar, moyamoya hastalığına yakalanma riskini artırabilir;
Genetik: Bu durum genetik olabilir. Yapılan araştırmalara göre, hastalıkla bağlantılı genetik mutasyonlar saptanmıştır.
Mevcut sağlık: Down sendromu, Graves hastalığı, ateroskleroz ve radyasyon vaskülopatisi gibi diğer rahatsızlıkları olan kişilerin buna yakalanma olasılığı daha yüksek olabilir.
Cinsiyet: Kadınların moyamoya hastalığına yakalanma olasılığı daha yüksektir.
Yaş: Moyamoya hastalığı her yaşta ortaya çıkabilir. En çok 5-15 yaş arası çocuklarda görülür. Yetişkinler de alabilir, ancak bu daha az yaygındır. Moyamoya hastalığı olanlara genellikle 30-50 yaşları arasında teşhis konur.
Moyamoya Hastalığı Belirtileri Nelerdir?
Semptomlar kişinin yaşına göre değişiklik gösterebilir. Belirtiler yavaş yavaş veya aniden başlayabilir ve zamanla gelişip devam edebilir. Doktorlar genellikle çocuklarda felç veya mini felç geçirdikten sonra moyamoya hastalığını teşhis eder.Yetişkinler genellikle beyine kanama nedeniyle hemorajik inme geçirirler. Felçlere ek olarak, moyamoya hastalığı belirtileri şunları içerebilir:
- Görüş problemleri
- Baş ağrısı
- Bilinç kesintileri
- Nöbetler
- İstemsiz hareketler
- Bilişsel ve/veya duyusal bozukluk
- Zayıflık, uyuşma veya felç - genellikle vücudunuzun bir tarafında
- Konuşma veya sözlü iletişimi anlamada zorluk
- Anevrizma
Bazı durumlarda moyamoya hastalığı olan çocuklarda beyin kanaması olur. Çocuklarda beyin kanaması belirtileri şunları içerebilir:
- Vizyon değişiklikleri
- Şiddetli baş ağrısı
- Kusma
- Mide bulantısı
- Yorgunluk ve uyuşukluk
- Vücudun bir bölümünde uyuşma
Moyamoya Hastalığı Nasıl Teşhis Edilir?
Bir nörolog moyamoya hastalığını teşhis edebilir. Bunu yapmak için aşağıdaki testlerden herhangi birini kullanabilirler;
Elektroensefalogram (EEG): Sağlık uzmanı özel bir yapıştırıcı madde ile saçlı kafa derisine elektrotlar bağlar, ardından makine beyindeki elektriksel aktiviteye bakar.
Transkraniyal Doppler ultrason: Bu ağrısız bir taramadır. Transkraniyal Doppler, beyindeki kan dolaşımının değerlendirilmesini sağlamaktadır.
Bilgisayarlı tomografi (BT): Beden içindeki kısımların detaylı resimlerini ya da taramalarını meydana getirmek için özel röntgen ışını kullanılan bir görüntüleme tekniğidir.
Manyetik rezonans görüntüleme (MR): Mıknatıslar ve radyo dalgaları beynin bir görüntüsünü oluşturur ve damarlarınızda ne kadar kan hareket ettiğine bakar. Bu, moyamoya hastalığının ciddiyetini değerlendirmek için önemli olan beyninizin ne kadar kan aldığını görmelerini sağlar.
Serebral anjiyogram: Beyin anjiyosu olarak da tanımlanır. Kasık bölgesindeki bir kan damarına ince bir tüp yerleştirir ve ardından onu beyninize kadar yönlendirir. Daha sonra kan damarlarını görmek için X ışınlarını kullanabilmeleri için boya enjekte ederler.
Moyama Hastalığı Nasıl Tedavi Edilir?
Moyamoya hastalığı genellikle zamanla kötüleşir. Ancak yardımcı olabilecek tedaviler vardır. Moyamoya hastalığı tedavisi, inme riskini azaltmak için ilaç kullanmayı içerebilir. İnme riskini azaltmak veya nöbetleri yönetmek için kan sulandırıcılar, nöbet önleyici ilaçlar veya kalsiyum kanal blokerleri kullanılabilir. Bu ilaçlar uzman kontrolünde kullanılmalıdır.
Revaskülarizasyon ameliyatı da bazı insanlar için bir seçenektir. Cerrahlar kan akışını eski haline getirmek için çeşitli teknikler kullanabilir. Çocuklar buna yetişkinlerden daha iyi tepki verebilir. Bazı durumlarda, ameliyat felçlerin oluşmasını durdurabilir.
Terapi tedavisi hastalara terapi, genel olarak inmeden kaynaklanan fiziksel kayıpların tedavisi için uygulanır. Burada amaçlanan, bedenin kaybolan fonksiyonunu geri kazanmasına yardımcı olmaktır. Kişi böylelikle meslek hayatına devam edebilir. Gündelik ihtiyaçlarını karşılar duruma gelebilir. Kişilere bunun ile birlikte ruhsal terapi de önerilir. Hastalığın belirtilerine bağlı meydana gelebilecek depresyon ve anksiyete gibi problemler için de çözüm sağlanmış olur.