0216 633 0 633 Randevu Al

ALS Hastalığı Nedir? Belirtileri Nelerdir?

Amyotrofik lateral skleroz beyni ve omuriliği olumsuz yönde etkileyen bir rahatsızlıktır. Oldukça nadir olarak görülmekte olan bu hastalık ALS olarak da adlandırılır. ALS, konuşmayı, yutmayı ve vücut hareketlerini denetleyen sinirleri etkileyerek istemli kasların işlevini yitirmesine neden olmaktadır. Hastalığın seyri ve hızı kişiden kişiye göre değişiklik göstermektedir. ALS hastalarının ortalama yaşam süresi 3 ila 5 yıl olmasına rağmen, pek çok kişi 10 ya da daha fazla hayatına devam edebilir.

 

 

ALS Hastalığı Nedir? Neden Olur?

ALS Hastalığı, erişkinlik döneminde her yaşta bağlayabilir ancak genelde 40-70 yaş arası görülür. Motor nöron denilen sinir hücreler, medulla spinalis denen omuriliğin ön boynuz bölgesinde yer aldığından hastalığın ismine motor nöron hastalığı veya ön boynuz hastalığı da denir. Kasları hareket ettiren motor nöronların kaybına bağlı olarak kaslarda ilerleyici bir güçsüzlük oluşur.

ALS Hastalığının Belirtileri Nelerdir?

ALS Hastalığı kendini genelde ilerleyici kas güçsüzlüğü şeklinde gösterir. Als hastalığının belirtileri genellikle aşağıdaki şekildedir. Kişilerde als hastalığı farklı yerlerde kendisinibelli edebilir. Bu belirtilerden bazıları şu şekildedir;

  • İlerleyici kas güçsüzlüğü kendini
  • Ağır objeleri kaldırmada zorluk
  • Çabuk yorulma
  • Yutma güçlüğü
  • Solunum güçlüğü
  • Kaslarda erime ve incelme 

Kaslarda çok sık seğirme de görülebilir, ancak kas seğirmesinin normal bireylerde de sıklıkla görüldüğü ve kesin olarak ciddi bir hastalığa işaret etmediği unutulmamalıdır.

ALS Hastalığı Türleri Nelerdir?

ALS bulguları ailesel ve kalıtsal olmayan olarak ayrılmaktadır. ALS hastalığının %90-95'inin aile öyküsü bulunmamaktadır. Öyküsü olmayan bulgularda ALS hastalığının neden kaynaklandığı bilinmemektedir. ALS hastalığının türleri şu şekildedir;
Klasik ALS: Nöronların kötüleşmesiyle uyumlanmış, ilerleyici bir nörolojik tahatsızlıktır. Klasik ALS, ALS’li tüm kişilerin üçte ikisinden fazlasını oluşturur.
Primer Lateral Skleroz: Üst motor sinir hücrelerinin bozulduğu, ilerleyeci nörolojik bir rahatsızlıktır. Alt motor nöronlara iki yıl içerisinde bir şey olmazsa, hastalık genellikle saf bir üst motor nöron hastalığı olarak kalır.
Progresif Bulbar Felç (PBP): Alt motor sinir hücresinin (nöron) bozulması sebebiyle konuşma, çiğneme ve yutma da güçlük yaşanır. Bu problem, ALS'li tüm hastaların yaklaşık % 25'ini oluşturur.
Progresif Musküler Atrofi (PMA): Alt motor nöronların işlevini kaybettiği progresif nörolojik bir rahatsızlıktır. Üst motor nöronlar iki yıl içinde bozulmazsa, rahatsızlık saf bir alt motor nöron rahatsızlığı olarak kalır.
Ailevi ALS: Aynı aile bireylerinin çoğunu etkileyen, ilerleyici nörolojik bir rahatsızlıktır. ALS'li hastaların %5 ila %10’unu oluşturur.

Genetik Geçişli Bir Hastalık Mıdır?

ALS hastalığının bazı genetik tipleri vardır. Belirli genetik mutasyonları taşıyan ailelerde sık ALS görülebilir.  Ancak genetik olgular toplam olguların çok küçük bir bölümünü oluşturmaktadır. Yakınlarından birinde ALS görülen kişilerin hastalığın kendilerinde de görülmesinden korkmasına gerek yoktur. Çünkü ALS vakalarının yalnızca yüzde 10 u genetik nedenlerle ALS olmaktadır. Geri kalan yüzde 90 hasta ise yakınlarında herhangi bir hastalık olmamasına karşın bu hastalığa yakalanmaktadır.

ALS Nasıl Tedavi Edilir?

Hastalığın tamamen yok edilmesini sağlayan ve tam şifa şansı tanıyan bir tedavi henüz bulunmamaktadır. Ancak bu hastalık üzerine yoğun araştırmalar yapılmakta olduğundan sürekli yeni tedavilerin bulunma olasılığı vardır. ALS hastalığında hastalığın ilerlemesi üzerine etkili olduğu bilinen riluzol isimli ilaç kullanılır. Bu ilacın hastalıktaki kas gücü kaybını önemli bir miktar yavaşlattığı yapılan çalışmalarda gösterilmiştir. Hastalığın tedavisi için edaravone isimli ilaç da geçen sene ABD'de kullanım için onaylanmıştır. Bu ilaçlar dışında ALS hastalığında sık görülen solunum sıkıntıları için önerilebilecek tedaviler bulunmaktadır. Özellikle gece yaşanan solunum azalması hastaların hayat kalitesini olumsuz etkileyebileceğinden erken dönemde önlem alınması önerilir. Hastalığın ilerleyen evrelerinde yutma güçlüğü, kas erimesi, soluk almada güçlük gibi durumlar için de özel tedaviler gerekebilir.

ALS tanısı konulan hasta ve yakınlarının bu tanıyı mutlaka birden fazla doktordan görüş alarak teyit ettirmesi önerilir. Bunun nedeni birçok hasta başka hastalıkların ALS gibi bulgu vermesi ve bu hastalığı taklit edebilmesidir. ALS hastalığının kesin bir tedavisi olmamasına karşın kas güçsüzlüğü yapan birçok hastalığın tedavisi vardır. Bu nedenle öncelikle tanının kesinleştirilmesi gerekir. ALS hastalığı tanısı olan hastaların ve yakınlarının hastalık sürecinde duygusal açıdan yıpranma ve zor zamanlar geçirme olasılıkları fazladır. Bu gibi durumlarda bir ruh sağlığı uzmanından da destek alınması önerilir.
ALS hastalarında ortalama hayatta kalma süresi 3 ila 5 yıl olarak belirlenmiştir, ancak birçok hasta 10 veya daha fazla yıl hayatta kalabilmektedir.
ALS hastalarının kol ve bacak kasları zayıf olur, konuşma ve yutmada güçlük meydana gelir. Hasta basit rutin işlerini bile yapmakta zorluk yaşayabilir. Solunum kaslarının etkilenmesiyle beraber solunum yetmezliği ve ölüm meydana gelebilir.
Kök Hücre tedavisi ile ALS hastalığının gelişmesi yavaşlatılabilir, gerilemesi mümkün olabilir ve hatta tamamen durdurulabilir. Tedavinin başarılı olma durumu kişinin yaşı, hastalığın zamanı ve hastanın durumu ile bağlantılıdır.
Nöron bozulması sebebiyle konuşma, çiğneme ve yutma güçlüğü ile başlar. Bu bozukluk, ALS'li tüm bireylerin yaklaşık % 25'ini oluşturur. Alt motor nöronların kötüye gittiği nörolojik bir rahatsızlıktır.
ALS öncelikle bacakları, kolları ya da boğaz ve ağız kaslarını olumsuz yönde etkiler. Genellikle ortalama oranla 3-5 yıl süreyle hızlı ilerler.
Celal ŞALÇİNİ
Nöroloji Uzmanı
Uzm. Dr. Celal ŞALÇİNİ
Yayınlama Tarihi:
13 Aralık 2018
Güncelleme Tarihi:
21 Haziran 2022