حُمّى البحر الأبيض المتوسط العائلية (FMF) هو مرض التهابي وراثي ذاتي الالتهاب وهو أكثر شيوعًا لدى الأفراد الذين يعيشون في مناطق البحر الأبيض المتوسط. يتميز المرض بنوبات التهابية ناتجة عن طفرات جينية في الجسم. يسبب المرض نوبات متكررة تتميز بحمى شديدة وآلام في البطن والتهاب المفاصل. يعتمد التشخيص على الأعراض السريرية والتاريخ العائلي والاختبارات الجينية. يقلل الكولشيسين، الذي يُستخدم على نطاق واسع في العلاج، من الالتهاب عن طريق السيطرة على النوبات ويقلل من خطر الإصابة بالداء النشواني. ومع ذلك، يجب أن يكون العلاج شخصياً.
عادةً ما يتم تشخيص المرض في مرحلة الطفولة، ولكنه حالة تستمر مدى الحياة. التشخيص المبكر مهم للعلاج الفعال للمرض. لذلك، يجب متابعة الأفراد الذين يعانون من شكاوى متكررة بانتظام.
ما هي أسباب حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية (FMF)؟
حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية (FMF) لها أصل وراثي وترتبط بطفرات في جين MEFV. يتحكم هذا الجين في إنتاج بروتين منظم للالتهابات يسمى بيرين. وتؤدي الطفرات الجينية لدى مرضى حمى البحر المتوسط الوراثية إلى تعطيل الوظيفة الطبيعية للبيرين، مما يؤدي إلى حدوث التهاب متكرر في الجسم.
يشيع المرض بشكل خاص في بعض المجموعات العرقية التي تعيش في منطقة البحر الأبيض المتوسط ويحدث لدى الأفراد الذين لديهم استعداد وراثي. ومع ذلك، قد يكون للمحفزات البيئية وعوامل مثل العدوى أو الإجهاد تأثير على حدوث المرض.
تنطوي أسباب الإصابة بالحمى القلاعية على تفاعل العوامل الوراثية والبيئية، لكن الآلية الدقيقة لا تزال غير مفهومة تماماً.
ما هي أعراض حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية (FMF)؟
حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية (FMF) هو مرض وراثي يتميز بنوبات التهابية متكررة. تبدأ أعراض المرض عادةً في مرحلة الطفولة وقد تستمر طوال الحياة. الأعراض الرئيسية لهذا المرض هي كما يلي:
ارتفاع الحرارة المتكرر: الحمى المرتفعة المتكررة، والتي تبرز أثناء نوبات التسمم الحموي القهري، وهي من أبرز أعراض المرض.
ألم البطن: ألم البطن الناجم عن التهاب بطانة البطن هو أحد الأعراض المميزة للمرض.
ألم المفاصل وتورمها: يظهر التسمم الحمى القلاعية بأعراض شبيهة بالتهاب المفاصل من خلال التسبب في ألم المفاصل وتورمها.
ألم الصدر: يُعد ألم الصدر الناجم عن التهاب التامور أثناء النوبات من بين الأعراض الأخرى للمرض.
الأعراض المصاحبة للداء النشواني: يمكن أن يؤدي التسمم الحمى القلبية الوعائية إلى تلف الأعضاء بسبب تراكم البروتين المسمى الداء النشواني. يمكن أيضاً ملاحظة هذه الحالة كنتيجة للمرض.
كيف يتم تشخيص حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية (FMF)؟
يتم تشخيص حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية (FMF) من خلال أعراض المريض والاختبارات الجينية وتقييم التاريخ العائلي والفحوصات المخبرية. تشمل الأعراض النموذجية ارتفاع درجة الحرارة المتكرر وآلام البطن وآلام المفاصل.
إن التاريخ العائلي مهم في تحديد الاستعداد الوراثي للمريض، وتهدف الاختبارات الجينية تحديداً إلى الكشف عن الطفرات في جين MEFV. تساعد الفحوصات المخبرية على تقييم مستوى الالتهاب في الجسم، بينما يمكن استخدام الاختبارات المناعية لتأكيد تشخيص التليف الحموي القابل للزراعة.
عادةً ما يقوم أطباء الروماتيزم بتشخيص التسمم الحموي القحفي الحموي (FMF) ويعتمد على التاريخ السريري للمريض والأعراض ونتائج الاختبارات الجينية. هذه العملية التشخيصية متعددة الطرق مهمة في تحديد المرض بدقة ووضع خطة علاج فعالة.
كيف يتم علاج حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية (FMF)؟
يركز علاج حُمّى البحر الأبيض المتوسط العائلية (FMF) على تخفيف الأعراض ومنع النوبات. الكولشيسين هو الدواء الرئيسي لعلاج حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية ويتحكم في النوبات عن طريق تقليل الالتهاب. في بعض الحالات، يمكن استخدام أدوية إضافية مضادة للالتهاب أو أدوية مثبطة للمناعة.
يتم إجراء مراقبة منتظمة لخطر الإصابة بالداء النشواني ويتم إعطاء علاجات إضافية إذا لزم الأمر. يُعد نمط الحياة الصحي جزءًا من العلاج، كما أن ممارسة التمارين الرياضية بانتظام واتباع نظام غذائي متوازن وتجنب الإجهاد يدعم الصحة العامة للمرضى.
يتم وضع خطط علاجية فردية ومصممة خصيصاً لتتناسب مع أعراض المريض وحالته الصحية. يجب على المرضى البقاء على اتصال منتظم مع الطبيب واتباع خطة العلاج الخاصة بهم.
قد تتطلب الظروف الخاصة، مثل التخطيط للحمل، مراجعة خطة العلاج. يهدف هذا النهج العلاجي الشامل إلى تحسين جودة حياة مرضى التسمم الحمامي القلاعي.