متلازمة الشخص المتصلب هي اضطراب عصبي نادر جداً. وهو اضطراب حركي يؤثر على الجهاز العصبي المركزي (الدماغ والحبل الشوكي). تظهر أعراضه بأعراض مثل التصلب والتقلص في عضلات الجذع والساقين ومجموعات العضلات المختلفة في الجسم. في البداية، قد تظهر هذه الأعراض على فترات منتظمة، بينما قد تبقى التقلصات والتصلب في المستقبل ثابتة. في العلاج، عادةً ما تتم محاولة السيطرة على الأعراض والشكاوى.
يمكن أن تحدث التشنجات العضلية بشكل مفاجئ ويمكن أن تحدث أيضًا بسبب التعرض للأصوات واللمسات الخفيفة والأحداث العاطفية مثل الحزن والتوتر. لهذا السبب، يكون الأشخاص حساسين للغاية وحساسين للأصوات واللمسات. بينما قد تزداد شدة المرض في المراحل المتأخرة من المرض، وقد تحدث في بعض الحالات تقييد في المشي أو الحركة. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن تصل هذه الحالة إلى درجات تمنع المريض من الحركة.
ما هي أعراض متلازمة الشخص المتصلب؟
يمكن أن تحدث أعراض متلازمة الشخص المتصلب فجأة. قد تختلف شدة الأعراض من شخص لآخر وحسب تطور المرض. يمكن أن تستمر التقلصات والألم والتشنجات العضلية التي يعاني منها الأشخاص المصابون بهذا المرض لساعات.
وعادةً ما يظهر المرض بتصلب وتقلصات في عضلات الجذع والبطن. وقد يتطور المرض مع ألم في مفاصل وعضلات المرضى وتيبس في العضلات وآلام في الجسم.
بالإضافة إلى ذلك، قد يختلف تطور الأعراض والشكاوى من شخص لآخر. في بعض الحالات، قد يحدث تطور المرض بعد بضعة أشهر، بينما قد يستغرق الأمر عدة سنوات في حالات أخرى. ومع تقدم الأعراض، قد يواجه الشخص صعوبة في الوقوف والمشي.
يمكن أن تتسبب التقلصات في سقوط الأشخاص الذين يقفون أو يمشون فجأة. في هذه الحالات، قد تظهر أيضاً أعراض واضطرابات نفسية مثل القلق والاكتئاب.
وبما أن التشنجات العضلية الناتجة عن التقلصات العضلية وشدة هذه الحالات ليست في مستويات معينة ولا يمكن التنبؤ بهذه الحالة، فإن الأشخاص لا يرغبون في الخروج في الأماكن العامة.
قد يعاني هؤلاء الأشخاص، الذين يستطيعون الانغلاق على أنفسهم في المنزل، من بعض المشاكل النفسية مثل الاكتئاب والقلق بسبب ابتعادهم عن علاقاتهم الاجتماعية وأصدقائهم وبيئتهم.
قد تحدث التشنجات العضلية دون سبب أو قد تحدث بسبب ضوضاء عالية أو تلامس جسدي أو التواجد في بيئة باردة أو التعرض لموقف مجهد يسبب استجابة عاطفية.
يمكن أن تؤثر التشنجات العضلية على منطقة معينة فقط أو على الجسم كله. يقل عدد التشنجات العضلية أثناء النوم.
قد تظهر الأعراض والعلامات في البداية على فترات زمنية معينة، ولكنها قد تبقى ثابتة في المراحل اللاحقة. في هذه الحالات، قد يصل الشخص إلى مستويات لا يستطيع معها الحركة.
ما هي أسباب متلازمة الشخص المتيبس؟
هناك العديد من الأبحاث حول هذا الموضوع. ومع ذلك، ونتيجة لهذه الأبحاث، لا توجد نتيجة نهائية وبيانات توضيحية حول أسباب متلازمة الشخص المتصلب.
من بين العوامل التي قد تُسبّب هذه الحالة، يُعتقد أن هناك اضطراباً في المناعة الذاتية يُعرف باسم اضطراب المناعة الذاتية الذي يُهاجم الجهاز المناعي خلاياه.
ينتج جسم العديد من الأشخاص المصابين بهذه الحالة أجسامًا مضادة تهاجم إنزيمًا يسمى إنزيم ديكاربوكسيلاز حمض الغلوتاميك (GAD).
يشارك إنزيم GAD في إنتاج ناقل عصبي يسمى حمض جاما-أمينوبوتيريك (GABA)، والذي يساعد على التحكم في حركة العضلات.
يُعتقد أن الجهاز المناعي للأشخاص المصابين بالمتلازمة يهاجم بشكل غير طبيعي إنزيم GAD بطريقة تقلل من كمية GABA في الجسم.
من بين الأسباب الأقل شهرة هو الأمفيفيسين. على الرغم من أنه لا يُرى كثيراً لدى الأشخاص المصابين بهذه المتلازمة، إلا أنه يُعتقد أنه من بين الأسباب. يساعد هذا البروتين الخلايا العصبية على التواصل فيما بينها. تمنع الأجسام المضادة المنتجة ضد هذا البروتين الخلايا العصبية من التواصل مع بعضها البعض.
ومع ذلك، لم يتم إثبات حدوث المرض نتيجة إدراك هذه الحالات بشكل قاطع.
عوامل خطر الإصابة بمتلازمة الشخص المتصلب
يُعتقد أن هناك بعض عوامل الخطر التي قد تزيد من خطر الإصابة بالمرض. تشمل عوامل الخطر الأمراض التي يعاني منها الأشخاص وبعض أنواع السرطان.
الأمراض من بين عوامل خطر الإصابة بمتلازمة الشخص الصلب هي كالتالي:
- داء السكري (السكري)
- التهاب الغدة الدرقية
- البهاق
- فقر الدم الخبيث
يُعتقد أن بعض أنواع السرطان قد تسبب هذا المرض أيضًا. يُعتقد أن وجود أحد أنواع السرطان التالية يزيد من خطر الإصابة بهذه المتلازمة. أنواع السرطان هي كالتالي:
- سرطان الرئة
- سرطان الكلى
- سرطان الغدة الدرقية
- سرطان القولون
- سرطان الغدة الدرقية
كما أنه يزيد من خطر الإصابة بأنواع معينة من السرطان، بما في ذلك سرطان لمفومة هودجكين.
من يعاني من متلازمة الشخص المتصلب؟
هو مرض عصبي نادر جداً يُعرف باسم اضطراب الحركة المناعي الذاتي. يمكن أن يظهر لدى النساء أكثر من الرجال بمرتين. ومع ذلك، يعد هذا المرض حالة نادرة جداً اليوم.
يمكن أن تظهر أعراض المرض، التي من المحتمل أن تظهر في واحد من كل مليون، في أي عمر. ويحدث عادةً بين سن 30 و60 عاماً.
كيف يتم تشخيص متلازمة الشخص المتصلب؟
تشمل أعراض هذه المتلازمة، وهي اضطراب حركي ومرض عصبي، حالات متشابهة مع بعض الأمراض والاضطرابات.
يمكن رؤية أعراض مشابهة في اضطرابات مثل الكزاز والتصلب المتعدد والحثل العضلي. لهذا السبب، يمكن إجراء عدد من الاختبارات والفحوصات من قبل أطباء متخصصين لتشخيص المرض ومنع الخلط بينه وبين أمراض مختلفة.
في حال اشتباه الطبيب بالمرض، فإن الفحوصات التي يجب إجراؤها لتشخيص متلازمة الشخص الصلب هي كالتالي
اختبار الدم
يُستخدم فحص الدم للتحقق مما إذا كان هناك أجسام مضادة لمتلازمة الشخص الصلب أو متلازمة الشخص الصلب في الدم وما إذا كانت هناك أعراض أخرى يمكن أن تسبب أمراضاً مختلفة. عادةً ما يكون لدى هؤلاء المرضى أجسام مضادة لـ GAD.
تخطيط كهربية العضل (EMG)
يتم إجراؤه لقياس النشاط الكهربائي في العضلات وتحديد ما إذا كان هناك أي حالة تؤثر على الأعصاب.
البزل القطني (البزل القطني)
هو إجراء يتم إجراؤه بأخذ سائل من القناة الشوكية في الدماغ. يتم إجراؤه للتحقق من وجود أجسام مضادة لمتلازمة الشخص الصلب وأعراضها التي قد تؤدي إلى أمراض مختلفة.
علاج متلازمة الشخص الصلب
هو مرض يمكن أن يحدث في جزء واحد ومنطقة واحدة من الجسم، ولكن يمكن أن ينتشر في الجسم كله مع مرور الوقت. يتم علاج متلازمة الشخص الصلب وفقاً لحالة المرض والأعراض التي تحدث.
لا يوجد علاج نهائي للمرض. هناك حاجة إلى علاج طويل الأمد للسيطرة على المشاكل والأعراض والشكاوى التي يعاني منها المرض وللحفاظ على جودة حياة الشخص.
إذا رأى الطبيب ضرورة لذلك، يمكن إعطاء بعض الأدوية لعلاج وتخفيف التصلب والتشنجات في العضلات وتخفيفها. يمكن لهذه الأدوية التي تُعطى لمنع النوبات أن تقلل من الشكاوى والألم.
في بعض الحالات، يمكن إعطاء مضادات الالتهاب ومضادات الالتهاب لمنع الألم الشديد.
تشمل العلاجات الأخرى الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG) وفصادة البلازما والريتوكسيماب وزرع الخلايا الجذعية الذاتية.
يعمل الطبيب المختص على طريقة العلاج اللازمة لتقليل الأعراض التي تظهر على المرضى.
تشمل طرق العلاج غير الدوائية خيارات مختلفة مثل العلاج الطبيعي والعلاج الحراري والوخز بالإبر الصينية والتدليك. وعادةً ما يتم إعطاؤها مع الأدوية.