التشوه الخياري هو انفتاق الزوائد اللوزية في الجزء السفلي من الدماغ عبر الفراغ الموجود في قاعدة الجمجمة إلى القناة الشوكية. يؤثر النسيج المنفتق على الدورة الدموية للسائل الدماغي الشوكي ويسبب أعراضاً. يتميز هذا بتراكم السائل الدماغي الشوكي في الدماغ أو الحبل الشوكي.
يتم تحليل التشوه الخياري في 3 فئات. يتم تحديد هذا التصنيف وفقاً للمستوى الذي ينزل عنده المخيخ إلى القناة الشوكية والأنسجة الموجودة تشريحياً في القناة الشوكية. تختلف طريقة علاج التشوه الخياري وفقاً لشكله والشكوى التي يسببها والأعراض العصبية للمريض. يتم تطبيق طريقة المتابعة أو العلاج الجراحي.
ما هي أعراض مرض خياري؟
يعد الصداع من بين الأعراض الأساسية للتشوه الخياري. وبصرف النظر عن ذلك، يمكننا سرد الأعراض التي تظهر على النحو التالي;
- ألم الرقبة
- الصداع
- صعوبة البلع
- ضعف في الذراعين
- صعوبة الشعور بالألم والحرارة
اعتماداً على نوع ودرجة مرض التشوه الخياري يمكن أن تحدث أحياناً مشاكل خطيرة جداً.
ما هي طرق تشخيص مرض خياري؟
بما أنه يمكن العثور على تشوهات عظمية مثل الغزو القاعدي أو كليبل-فيل أو قذال الأطلس في التقاطع القحفي العنقي في 25% من الحالات، يجب تقييم التقاطع القحفي الفقري عن طريق الصور الشعاعية المباشرة والتصوير المقطعي المحوسب. التصوير بالرنين المغناطيسي هو طريقة التصوير المفضلة لأنه موثوق ومحدد وغير جراحي ويمكنه إظهار كل من انفتاق اللوزتين والتشوهات في الوصل القحفي الفقري مثل تكهف النخاع المائي الذي يرتبط بحوالي 30% من الحالات. في التشوه من النوع الأول، يكون انفتاق اللوزتين المخيخيتين هو النتيجة الرئيسية ويكون انفتاق اللوزتين المخيخيتين أكثر من 3 ملم من الثقبة العظمية إلى القناة العنقية العلوية، في حين أن الزند والبطين الرابع والبصلة تظهر تشوهًا طبيعيًا أو ضئيلًا. إن قياس أبعاد البطين في حالات خياري 1 مهم من حيث اكتشاف الاستسقاء الدماغي، على الرغم من ندرته، ويؤثر على بروتوكول العلاج.
كيف يتم علاج مرض خياري؟
تتطور النتائج السريرية في حالات خياري 1 ببطء ولكن بشكل تدريجي. والهدف من النهج الجراحي هو تصحيح الصورة السريرية والتجويف النخاعي إن وجد. يجب التحقق من وجود الاستسقاء الدماغي وانضغاط جذع الدماغ البطني وعدم الاستقرار الخلقي في عنق الرحم قبل الجراحة.
تغيرت الطرق المستخدمة في علاج حالات خياري 1 بالتوازي مع الدراسات الفيزيولوجية المرضية. إن تخفيف الضغط على الحفرة الخلفية وتوسيع الصهريج المغناطيسي مع ترقيع الجافية هو الأسلوب الأكثر استخداماً في السنوات الأخيرة. يمكن الجمع بين استئصال الصفيحة الفقرية العنقية وإزالة الضغط من الحفرة الخلفية اعتماداً على مستوى الفتق. نظرًا لأن المهمة الرئيسية هي تحرير اللوزتين من الضغط، يجب تقييم مستوى انفتاق اللوزتين المخيخيتين جيدًا قبل العملية. يتم إجراء التطعيم الجافوي لتوفير مساحة أكبر للبنى الموجودة مثل اللوزتين والبصلة.
إن الآلية الفسيولوجية المرضية لتكوين التجويف المخيخي في الحالات التي يتم فيها تخفيف ضغط الحفرة الخلفية ورأب الجافية دون مضاعفات هي اضطراب في الدورة الدموية للسائل النخاعي في الحفرة الخلفية وتوسع التجويف مع تأثير المكبس للوزتين المخيخيتين. وبالتالي، وبالإضافة إلى تفسير تكوين تجويف الزنجارية عند إغلاق الأوبكس فإنه يشير أيضاً إلى أن التجويف قد لا يكون متصلاً. وقد ذُكر في الأدبيات أن الحاجز الطولي السهمي والأفقي الطولي قد يكون موجوداً في تجويف المِحْجَر، وبالتالي، يجب فحص تواصله قبل الجراحة عن طريق تصوير النخاع الداخلي.
بالإضافة إلى وظيفة تجويف المصيرية، يمكن إجراء عملية فغر تجويف المصير (فغر الثقب، عادةً باستخدام منطقة دخول الجذر الظهري DREZ، مع أو بدون استخدام دعامة أو تحويلة)، وفغر البطين الطرفي، وفتح الثقبة المجنبية في حالة وجود انسداد في نفس الجلسة أو بعملية ثانية. حتى أن هناك من يرى أنه من الأنسب تطبيق التحويلة العنكبوتية دون تخفيف الضغط عن الحفرة الخلفية في الحالات التي يكون فيها تجويف الحفرة العنكبوتية كبيراً.
في الحالات غير الناجحة، بالإضافة إلى تخفيف الضغط عن الحفرة الخلفية وتطعيم الجافية، فإن عملية غاردنر التي تتكون من إزالة الالتصاقات داخل العنكبوتية وإغلاق التجويف العنكبوتي بالعضلات والتفلون قد تم تأييدها على أنها كافية. هناك أيضاً من ينادي بضرورة إزالة الالتصاقات الليفية بين الجافية والعنكبوتية واللوزتين. يجب الانتباه في هذه المرحلة إلى الشريان المخيخي السفلي الخلفي وفروعه.
قد يكون الاستئصال الجزئي للوزتين المخيخيتين مع إزالة الضغط من الحفرة الخلفية وإغلاق العانة المخيخية مفيد، ولكن هناك أيضاً بعض التقارير التي تفيد بأن إغلاق العانة المخيخية لا يؤثر على نتائج العلاج. كما تم الإبلاغ أيضاً عن أن استئصال اللوزتين المخيخيتين ليس مفيداً لتوسيع الحفرة المخيخية أي تطبيع الدورة الدموية للسائل النخاعي.
الحالات ذات النتائج الجراحية الجيدة هي تلك الحالات التي تعاني من ضعف خفيف وألم وشكاوى من الجنف في فترة ما قبل الجراحة. النتائج ليست مواتية في المرضى الذين يعانون من شكاوى طويلة الأمد، والعجز الحسي بسبب إصابة الحبل الخلفي وضمور العضلات والتشوهات العظمية في القدم.
تظهر نتائج جيدة في المرضى الذين يعانون من متلازمة المخيخ. المضاعفات المهمة التي قد تحدث في فترة ما بعد الجراحة هي الحداب العنقي التدريجي وعدم الاستقرار بسبب التشوهات العظمية الخلقية والتهاب السحايا العقيم والقيلة السحائية الكاذبة وتوقف التنفس أثناء النوم ونزيف الرئة وآلام ما بعد الجراحة في المنطقة القذالية.
في فترة ما قبل الجراحة، ينبغي تقييم درجة انفتاق اللوزتين المخيخيتين واحتمال وجود فتق في اللوزتين المخيخيتين واحتمال وجود ما يصاحب ذلك من استسقاء النخاع الشوكي واستسقاء الرأس وتشوهات الوصلة القحفية الفقرية بشكل جيد عن طريق الصور الشعاعية المباشرة والتصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير بالرنين المغناطيسي السيني وتصوير النخاع الداخلي وربطها بالشكاوى في حالات خياري 1.
على الرغم من أنه تم الإبلاغ عنها بطرق مختلفة في الأدبيات، فإن النهج الجراحي الأول لحالات خياري 1 هو في الأساس تخفيف الضغط على الحفرة الخلفية وتطعيم الجافية. والهدف من ذلك هو تحسين الصورة السريرية واختفاء التجويف النخاعي إن وجد. وبناءً على ذلك، يجب متابعة حالات خياري 1 المحددة إشعاعيًا بإزالة الضغط من الحفرة الخلفية وتطعيم الجافية في حالة عدم وجود أعراض ووجود تجويف شرجي. إذا كان الاستسقاء الدماغي موجوداً في المرضى الذين يعانون من أعراض، يجب إدخال تحويلة V-P؛ إذا كان التجويف الجافوي موجوداً في المرضى الذين يعانون من أعراض دون استسقاء دماغي، يجب إجراء إزالة الضغط من الحفرة الخلفية وتطعيم الجافية وتصريف التجويف الجافوي (التضييق أو الدعامة أو التحويلة). في المرضى الذين يعانون من أعراض بدون استسقاء الرأس، إذا لم يكن هناك استسقاء، يجب إجراء تخفيف الضغط على الحفرة الخلفية وتطعيم الجافية بشكل كلاسيكي ويجب إجراء المتابعة السريرية والإشعاعية.