التصلب الجانبي الضموري هو اضطراب يؤثر سلباً على الدماغ والحبل الشوكي. ويُسمى هذا المرض، وهو مرض نادر للغاية، بالتصلب الجانبي الضموري. ويؤثر التصلب الجانبي الضموري على الأعصاب التي تتحكم في الكلام والبلع وحركات الجسم، مما يتسبب في فقدان العضلات الإرادية لوظيفتها. يختلف مسار المرض وسرعته من شخص لآخر. على الرغم من أن متوسط العمر المتوقع لمرضى التصلب الجانبي الضموري هو 3 إلى 5 سنوات، إلا أن العديد من الأشخاص يمكن أن يعيشوا 10 سنوات أو أكثر.
ما هو مرض التصلب الجانبي الضموري؟ لماذا يحدث؟
يمكن أن يحدث مرضالتصلب الجانبي الضموري الجانبي في أي عمر في مرحلة البلوغ، ولكن عادةً ما يظهر بين سن 40-70 عاماً. وبما أن الخلايا العصبية التي تسمى الخلايا العصبية الحركية تقع في منطقة القرن الأمامي من الحبل الشوكي التي تسمى النخاع الشوكي، يُطلق على المرض أيضاً مرض العصبون الحركي أو مرض القرن الأمامي. وبسبب فقدان الخلايا العصبية الحركية التي تحرك العضلات، يحدث ضعف تدريجي في العضلات.
ما هي أعراض مرض التصلب الجانبي الضموري؟
عادةً ما يظهرمرض التصلب الجانبي الضموري على شكل ضعف عضلي تدريجي. عادةً ما تكون أعراض مرض التصلب الجانبي الضموري كما يلي. يمكن أن يظهر مرض التصلب الجانبي الضموري لدى الأشخاص في أماكن مختلفة. بعض هذه الأعراض هي كما يلي;
- يظهر ضعف العضلات التدريجي
- صعوبة في رفع الأشياء الثقيلة
- التعب السريع
- صعوبة البلع
- صعوبات في التنفس
- هزال العضلات وترققها
يمكن أيضًا ملاحظة ارتعاش العضلات في كثير من الأحيان، ولكن يجب أن نتذكر أن ارتعاش العضلات كثيرًا ما يظهر أيضًا لدى الأفراد الطبيعيين ولا يشير بالضرورة إلى مرض خطير.
ما هي أنواع مرض التصلب الجانبي الضموري؟
تنقسم نتائج مرض التصلب الجانبي الضموري الضموري إلى مرض وراثي وغير وراثي. 90-95% من مرض التصلب الجانبي الضموري ليس له تاريخ عائلي. من غير المعروف سبب حدوث مرض التصلب الجانبي الضموري في النتائج التي ليس لها تاريخ مرضي. فيما يلي أنواع مرض التصلب الجانبي الضموري;
التصلب الجانبي الضموري الكلاسيكي: وهو اضطراب عصبي تدريجي يتميز بتدهور الخلايا العصبية. يمثل مرض التصلب الجانبي الضموري الكلاسيكي أكثر من ثلثي المصابين بالتصلب الجانبي الضموري.
التصلب الجانبي الأولي: اضطراب عصبي تدريجي تتدهور فيه الخلايا العصبية الحركية العلوية الحركية. إذا لم يحدث أي شيء للخلايا العصبية الحركية السفلية في غضون عامين، يبقى المرض عادةً مرضاً عصبياً حركياً علوياً خالصاً.
الشلل البصلي التقدمي (PBP): بسبب تدهور الخلية العصبية الحركية السفلية (العصبون الحركي السفلي)، يصبح الكلام والمضغ والبلع صعباً. تمثل هذه المشكلة حوالي 25 في المائة من جميع مرضى التصلب الجانبي الضموري.
الضمور العضلي التقدمي (PMA): وهو اضطراب عصبي تدريجي تفقد فيه الخلايا العصبية الحركية السفلية وظيفتها. إذا لم تتدهور الخلايا العصبية الحركية العلوية في غضون عامين، يظل الاضطراب اضطراباً عصبياً حركياً سفلياً خالصاً.
التصلب الجانبي الضموري العائلي: هو اضطراب عصبي متدرج يصيب العديد من أفراد العائلة الواحدة. ويمثل من 5 إلى 10 في المائة من مرضى التصلب الجانبي الضموري.
هل هو مرض ينتقل وراثياً؟
هناك بعض أنواع مرضالتصلب الجانبي الضموري الوراثي. يمكن رؤية التصلب الجانبي الضموري المتكرر في العائلات التي تحمل طفرات جينية معينة. ومع ذلك، تشكل الحالات الوراثية جزءًا صغيرًا جدًا من إجمالي الحالات. لا يحتاج الأشخاص المصابون بمرض التصلب الجانبي الضموري الضموري في أحد أقاربهم إلى الخوف من الإصابة بالمرض في أنفسهم. لأن 10 في المائة فقط من حالات التصلب الجانبي الضموري الضموري ناتجة عن أسباب وراثية. أما ال 90 في المائة المتبقية من المرضى فيصابون بهذا المرض على الرغم من عدم وجود المرض في أقاربهم.
كيف يتم علاج التصلب الجانبي الضموري؟
لا يوجد حتى الآن علاج يقضي على المرض تمامًا ويوفر فرصة للشفاء التام. ومع ذلك، بما أنه يتم إجراء أبحاث مكثفة على هذا المرض، فهناك إمكانية لإيجاد علاجات جديدة. في حالة مرض التصلب الجانبي الضموري الضموري، يتم استخدام دواء يسمى ريلوزول المعروف بفعاليته في تطور المرض. وقد أظهرت الدراسات أن هذا الدواء يبطئ فقدان قوة العضلات في هذا المرض إلى حد كبير. كما تمت الموافقة على استخدام عقار إيدارافون في الولايات المتحدة الأمريكية العام الماضي. وبصرف النظر عن هذه الأدوية، هناك علاجات يمكن التوصية بها لمشاكل الجهاز التنفسي الشائعة في مرض التصلب الجانبي الضموري. نظرًا لأن انخفاض التنفس، خاصةً في الليل، قد يؤثر سلبًا على جودة حياة المرضى، فمن المستحسن اتخاذ الاحتياطات اللازمة في الفترة المبكرة. في المراحل المتأخرة من المرض، قد يتطلب الأمر علاجات خاصة لحالات مثل صعوبة البلع وهزال العضلات وصعوبة التنفس.