الهيموفيليا هو مرض وراثي يتجلى في حالات مثل النزيف الذي لا يتوقف ويستمر لفترة طويلة إذا كانت آلية التخثر في الدم ضعيفة. وينتقل من الآباء إلى الأبناء عن طريق الجين. يمكن أن يتطور هذا المرض أيضاً في وقت لاحق من الحياة بسبب التقدم في العمر. الأشخاص الذين يولدون مصابين بالمرض ليس لديهم عامل تخثر أو لديهم القليل جداً من عامل التخثر. عامل التخثر هو بروتين مطلوب لتخثر الدم الطبيعي.
في حالة حدوث نزيف في جسم الشخص السليم، تتخثر خلايا الدم لإغلاق نهاية الوعاء الدموي النازف. ومع ذلك، قد تؤدي الاضطرابات في هذه الآلية إلى عدم تجلط الدم. يمكن أن يحدث النزيف خارج الجسم أو على شكل نزيف داخلي في حالات مثل الصدمة والصدمات. يمكن أن تؤدي مثل هذه الحالات إلى إعاقة الشخص المصاب بالمرض بالإضافة إلى مخاطر مميتة. قد يحتاج بعض المصابين بالمرض إلى حقن عامل أو عوامل التخثر لوقف النزيف.
ما أسباب الهيموفيليا؟
قد تشمل أسباب الهيموفيليا غياب خلقي أو قلة عوامل التجلط في دم الطفل. تعمل عوامل التجلط مع خلايا الدم التي تسمى الصفائح الدموية (الصفائح الدموية، الصفائح الدموية) للسيطرة على النزيف.
يحدث المرض بسبب عوامل وراثية، أي أنه وراثي. في بعض الحالات النادرة، قد يحدث في وقت لاحق. قد يحدث في وقت لاحق في سن الشيخوخة بسبب التقدم في العمر. وهو أكثر شيوعاً لدى الأولاد أكثر من البنات.
ويرجع السبب في ذلك إلى أن الجين يعتمد على الجنس وعادةً ما تكون النساء حاملات للمرض. البنات اللاتي يولدن لأمهات غير مصابات بالمرض وآباء مصابين بالمرض حاملات للمرض. يولد الأولاد أصحاء.
ونادراً ما تولد الفتيات مصابات بهذا المرض. قد يكون هذا ممكنًا إذا كان الأب مصابًا بالمرض والأم حاملة للمرض.
ما هي أعراض الهيموفيليا؟
في الحالات الخفيفة، قد لا تظهر العلامات أو الأعراض لفترة طويلة. ومع ذلك، يمكن تحديدها عندما يتعرض الشخص لنزيف شديد جداً أو كدمات بعد إصابة شديدة أو سقوط.
يمكن سردأعراض الناعور على النحو التالي:
- نزيف مفرط مطول بعد الإصابة أو الجراحة
- النزيف الحاد من الجرح بعد جرح صغير
- نزيف مفرط في اللثة
- عدم القدرة على إيقاف النزيف بعد قلع الأسنان
- نزيف الأنف غير المبرر والممتد لفترة طويلة
- استئناف النزيف في منطقة الجرح بعد توقفه
- نزيف في المفاصل (يمكن أن يحدث نزيف في الركبة أو المرفق أو المفاصل الأخرى دون جرح مفتوح وهو أمر محفوف بالمخاطر)
- نزيف غير متوقف بعد الختان
- نزيف الحيض الشديد والممتد لفترة طويلة
ما هي أنواع الهيموفيليا؟
هناك نوعان أساسيان من بين أنواع اله يموفيليا.
الهيموفيلياأ: وهو النوع الأكثر شيوعاً. مستوى عامل التجلط 8 في الجسم منخفض أو غير كافٍ في الدم. ويحدث نتيجة خلل في الجينات التي تنتج البروتين.
الهيموفيليا ب: عامل التخثر 9، وهو عامل التخثر الضروري للتخثر، يكون أكثر من اللازم أو غير موجود في الدم.
طرق تشخيص الناعور (الهيموفيليا)
يتم تشخيص النا عور بواسطة أخصائي أمراض الدم. يطرح الطبيب عدداً من الأسئلة لمعرفة التاريخ المرضي للفرد بالتفصيل. يتم فحص وفحص وجود هذا المرض في العائلة، وأعراض مثل الكدمات المفرطة والنزيف لدى الشخص.
بالإضافة إلى ذلك، قد يُطلب إجراء اختبارات لتحديد حالة التخثر في الدم. قد تشمل هذه الاختبارات اختبار البروثرومبين (PT) واختبار زمن التخثر الجزئي (PTT).
اختبارات الدم مطلوبة لتحديد عوامل التخثر في الدم. بناءً على نتائج الاختبار، يتم تحديد نوع المرض ودرجته. بالإضافة إلى ذلك، يمكن اعتبار هذه الدرجات خفيفة أو متوسطة أو شديدة.
علاج الناعور
يتم علاج الناعور اعتماداً على درجة المرض وشدته. يتطلب علاج هذا المرض، الذي ينقسم إلى مجموعات خفيفة ومتوسطة وشديدة، استبدال العامل الناقص.
يتم استخدام مركزات العامل لتعويض العامل المفقود. تتم محاولة الحصول على هذه العملية من دم الشخص ويتم إجراؤها بأساليب تكنولوجية متقدمة. بالإضافة إلى ذلك، يمكن إجراء بعض الاختبارات على الأشخاص ضد احتمالية الإصابة بأمراض مختلفة وأمراض معدية.
يتم استخدامه في الجرعات العلاجية أثناء النزيف. يمكن تطبيق العلاجات الوقائية أثناء عملية قلع الأسنان أو التحضير للجراحة. من الملاحظ أن المثبطات يمكن أن تتطور لدى المرضى الذين يعانون من تطبيق عامل الحماية على المدى الطويل في المستقبل.
ولعلاج المرض في المنزل، يتم تعليم بعض الطرق للشخص ويتم تمكينه من استخدام الأدوية بنفسه.