Мальформация Киари - это грыжа миндалевидных придатков в самой нижней части головного мозга через пространство у основания черепа в спинномозговой канал. Грыжа влияет на циркуляцию спинномозговой жидкости и вызывает симптомы. Это характеризуется скоплением спинномозговой жидкости в головном или спинном мозге.
Мальформация Киари подразделяется на 3 категории. Эта классификация определяется в зависимости от того, на каком уровне мозжечок спускается в спинномозговой канал и какие ткани анатомически расположены в спинномозговом канале. Метод лечения мальформации Киари различается в зависимости от ее формы, жалобы, которую она вызывает, и неврологической симптоматики пациента. Применяется последующий или хирургический метод лечения.
Каковы симптомы болезни Киари?
Головная боль является одним из основных симптомов мальформации Киари. Кроме нее, можно перечислить следующие симптомы;
- Боль в шее
- Головная боль
- Затрудненное глотание
- Слабость в руках
- Затрудненное восприятие боли и тепла
В зависимости от типа и степени заболевания мальформацией Киари иногда могут возникать очень серьезные проблемы.
Каковы методы диагностики болезни Киари?
Поскольку костные аномалии, такие как базилярная инвагинация, Клиппеля-Фейля, затылочное расположение атланта, могут быть обнаружены в краниоцервикальном соединении в 25% случаев, краниовертебральное соединение должно быть оценено с помощью прямой рентгенографии и компьютерной томографии. МРТ является методом визуализации выбора, поскольку она надежна, специфична, неинвазивна и может показать как грыжу миндалины, так и аномалии краниовертебрального перехода, такие как гидросирингомиелия, которая встречается примерно в 30% случаев. При мальформации I типа грыжа миндалин мозжечка является основной находкой, и миндалины мозжечка грыжутся более чем на 3 мм от foramen magnum до верхнего шейного канала, в то время как вермис, четвертый желудочек и бульбус имеют нормальную или минимальную деформацию. Измерение размеров желудочков в случаях болезни Киари I важно с точки зрения выявления гидроцефалии, хотя и встречается редко, и влияет на протокол лечения.
Как лечится болезнь Киари?
Клинические проявления болезни Киари I прогрессируют медленно, но постепенно. Целью хирургического вмешательства является коррекция клинической картины и сирингомиелической полости, если таковая имеется. Перед операцией необходимо выяснить наличие гидроцефалии, вентральной компрессии ствола мозга и врожденной нестабильности шейного отдела.
Методы, используемые для лечения случаев Киари I, менялись параллельно с физиопатологическими исследованиями. Декомпрессия задней черепной ямки и расширение cisterna magna с помощью трансплантата твердой мозговой оболочки - наиболее часто используемый метод в последние годы. Шейная ламинэктомия может сочетаться с декомпрессией задней черепной ямки в зависимости от уровня грыжи. Поскольку основной задачей является освобождение миндалин от компрессии, уровень грыжи миндалин мозжечка должен быть оценен задолго до операции. Дуральный трансплантат выполняется для обеспечения большего пространства для существующих структур, таких как миндалины и бульбус.
Физиопатологическим механизмом формирования цирротической полости в случаях, когда декомпрессия задней черепной ямки и дурапластика выполнены без осложнений, является нарушение циркуляции ЦСЖ в задней черепной ямке и расширение полости за счет поршневого эффекта миндалин мозжечка. Таким образом, это не только объясняет образование полости сиринкса при закрытии обекса, но и позволяет предположить, что полость может быть не сообщающейся. В литературе встречаются сообщения о том, что в полости сиринкса могут присутствовать сагиттальные и горизонтальные продольные септы, поэтому ее сообщаемость должна быть исследована до операции с помощью эндомиелографии.
В дополнение к функции полости сиринкса, сиронгостомия (фенестрация, обычно с использованием дорсальной корешковой зоны входа DREZ, с использованием или без использования стента или шунта), терминальная вентрикулостомия и открытие foramen magendi при наличии обструкции могут быть выполнены в ходе одной или второй операции. Есть даже те, кто утверждает, что в случаях с большой полостью сиринкса целесообразнее применять сирингосубарахноидальный шунт без декомпрессии задней черепной ямки.
В неудачных случаях, помимо декомпрессии задней черепной ямки и пересадки дурального трансплантата, признается достаточной операция Гарднера, которая заключается в удалении интраарахноидальных спаек и закрытии обекса мышцами и тефлоном. Есть также сторонники удаления фиброзных спаек между твердой мозговой оболочкой, арахноидом и миндалинами. На этом этапе следует обратить внимание на заднюю нижнюю мозжечковую артерию и ее ветви.
Частичная резекция миндалин мозжечка с декомпрессией задней черепной ямки и закрытием обекса может быть полезной, но есть также некоторые сообщения о том, что закрытие обекса не влияет на результаты лечения. Также сообщалось, что резекция миндалин мозжечка не способствует расширению cisterna magna, т.е. нормализации циркуляции ЦСЖ.
Хорошие результаты хирургического вмешательства наблюдаются в тех случаях, когда в предоперационном периоде имелись жалобы на легкую слабость, боль и сколиоз. Неблагоприятные результаты наблюдаются у пациентов с длительными жалобами, сенсорным дефицитом вследствие вовлечения заднего канатика, атрофией мышц и ортопедическими деформациями стопы.
Хорошие результаты наблюдаются у пациентов с мозжечковым синдромом. Важными осложнениями, которые могут возникнуть в послеоперационном периоде, являются прогрессирующий шейный кифоз, нестабильность из-за врожденных костных аномалий, асептический менингит, псевдоменингоцеле, апноэ сна, легочное кровотечение и послеоперационная боль в затылочной области.
В предоперационном периоде степень грыжи миндалин мозжечка, возможная сопутствующая сирингогидромиелия, гидроцефалия и аномалии краниовертебрального перехода должны быть хорошо оценены с помощью прямой рентгенографии, КТ, МРТ, Cine MRI, эндомиелографии и соотнесены с жалобами в случаях Киари I.
Несмотря на то, что в литературе встречаются различные описания, первым хирургическим подходом к лечению Киари I в основном является декомпрессия задней черепной ямки и пересадка дурального трансплантата. Целью является улучшение клинической картины и исчезновение сирингомиелической полости, если таковая имеется. Соответственно, при бессимптомном течении и наличии сирингомиелической полости рентгенологически определенные случаи Киари I должны сопровождаться декомпрессией задней черепной ямки и дуральной пересадкой. При наличии гидроцефалии у симптоматических пациентов следует установить V-P шунт; при наличии сиринкса у симптоматических пациентов без гидроцефалии следует выполнить декомпрессию задней черепной ямки, дуральную пересадку и дренирование сиринкса (фенестрация, стент или шунт). У симптоматических пациентов без гидроцефалии, если сиринкс отсутствует, декомпрессию задней черепной ямки и пересадку дурального трансплантата следует выполнять классически, а также проводить клиническое и рентгенологическое наблюдение.