Рак вульвы — это редкий вид гинекологического рака, который развивается в результате бесконтрольного размножения клеток вульвы, составляющей женские наружные половые органы. Вульва включает в себя большие и малые половые губы (labia majora и labia minora), клитор, вход во влагалище и ткани вокруг этой области. Хотя рак вульвы может возникать в любой из этих структур, чаще всего он наблюдается на больших половых губах.
Рак вульвы развивается преимущественно медленно. В некоторых случаях перед развитием рака в клетках на поверхности вульвы могут возникать предраковые изменения. Часть этих изменений связана с инфекцией вирусом папилломы человека (ВПЧ), в то время как некоторые виды рака вульвы, наблюдающиеся особенно в пожилом возрасте, могут быть связаны с хроническими заболеваниями кожи вульвы.
Длительный зуд в области вульвы, незаживающая рана, изменения цвета или структуры кожи, пальпируемое образование, бородавчатые образования, кровотечение или боль могут относиться к симптомам рака вульвы. Однако появление этих признаков не обязательно означает, что у человека имеется рак вульвы. Похожие жалобы могут возникать также при инфекциях, дерматологических заболеваниях и доброкачественных поражениях.
Особенно важно, чтобы вульварные изменения, сохраняющиеся в течение нескольких недель или становящиеся более выраженными, были оценены врачом-гинекологом.
Каковы причины рака вульвы?
Рак вульвы возникает в результате неконтролируемого размножения клеток вследствие изменений, происходящих в ДНК клеток ткани вульвы. Однако не всегда удается точно определить, почему у определенных людей развиваются клеточные изменения.
К основным факторам, которые могут повысить риск развития рака вульвы, относятся высокоонкогенные инфекции ВПЧ, вульварная интраэпителиальная неоплазия (VIN), пожилой возраст, курение, подавление иммунной системы и некоторые хронические заболевания кожи вульвы.
ВПЧ-инфекция и рак вульвы
Вирус папилломы человека (ВПЧ) — это распространенная группа вирусов, способная вызывать инфекцию в генитальной области. Существует множество типов ВПЧ. Некоторые из них являются низкоонкогенными и связаны с генитальными бородавками, в то время как определенные высокоонкогенные типы ВПЧ могут приводить к предраковым изменениям в клетках.
Длительное сохранение высокоонкогенной ВПЧ-инфекции может вызывать изменение структуры клеток вульвы и с течением времени способствовать развитию рака вульвы у некоторых лиц.
Тем не менее, следует помнить, что ВПЧ-инфекция встречается крайне широко и у подавляющего большинства людей с наличием ВПЧ рак вульвы не развивается. Значительная часть ВПЧ-инфекций со временем берется под контроль иммунной системой.
Вульварная интраэпителиальная неоплазия (VIN)
Вульварная интраэпителиальная неоплазия (VIN) представляет собой появление аномальных клеточных изменений в поверхностных клетках, покрывающих вульву. VIN не означает напрямую рак вульвы, однако некоторые типы VIN со временем могут трансформироваться в инвазивный рак вульвы.
VIN может быть связана с высокоонкогенными ВПЧ-инфекциями, а также может развиваться независимо от ВПЧ.
При VIN могут наблюдаться такие симптомы, как постоянный зуд, жжение, изменение цвета кожи, приподнятые или уплотненные участки. Наряду с этим, у некоторых людей какие-либо симптомы могут отсутствовать.
Ранняя оценка подозрительных участков и проведение биопсии при необходимости имеют важное значение с точки зрения выявления предраковых изменений.
Возраст и другие факторы риска
Хотя рак вульвы может наблюдаться в любом возрасте, он встречается чаще всего в группе пожилого возраста.
К другим факторам, связанным с повышением риска, относятся:
- Высокоонкогенные ВПЧ-инфекции
- Наличие в анамнезе вульварной интраэпителиальной неоплазии
- Курение
- Ослабление иммунной системы
- ВИЧ-инфекция
- Использование некоторых иммуносупрессивных видов лечения
- Хронические заболевания кожи вульвы, такие как склероатрофический лишай
- Наличие в прошлом связанных с ВПЧ поражений шейки матки, влагалища или анальной области
Наличие одного или нескольких факторов риска не означает, что у человека обязательно разовьется рак вульвы.
Каковы типы рака вульвы?
Рак вульвы подразделяется на различные группы в зависимости от типа клеток, в которых развивается рак. При определении лечебного подхода важное значение имеют тип рака, его размер, локализация на вульве и статус распространения.
Плоскоклеточный рак вульвы
Плоскоклеточный карцинома является наиболее частым типом рака вульвы. Она развивается из плоских эпителиальных клеток, покрывающих поверхность вульвы.
Некоторые случаи плоскоклеточного рака вульвы связаны с ВПЧ-инфекцией, в то время как другие могут возникать независимо от ВПЧ, особенно в пожилом возрасте.
Вульварная меланома
Вульварная меланома — это редкий тип рака вульвы, развивающийся из пигментных клеток, называемых меланоцитами, которые придают коже цвет.
Новообразованные темные поражения на вульве или изменения формы, цвета либо размера уже имеющегося невуса подлежат оценке.
Аденокарцинома
Аденокарцинома — это более редкий тип рака, развивающийся из железистых тканей вульвы. Она может происходить из желез, расположенных в области вульвы, таких как бартолиновы железы.
Новое образование, возникающее особенно в области бартолиновой железы в пожилом возрасте, должно быть тщательно оценено.
Базальноклеточный рак
Базальноклеточный рак на вульве встречается редко. Обычно он развивается из базальных клеток на поверхности кожи и в большинстве случаев может протекать более медленно по сравнению с другими типами рака вульвы.
Вульварная саркома
Вульварная саркома является одной из редких опухолей, развивающихся из соединительной ткани, мышц или других мягких тканей вульвы.
Поскольку существуют различные подтипы сарком, лечебный подход планируется на основе результата патологического исследования.
Болезнь Педжета
Болезнь Педжета вульвы — это редкое заболевание, происходящее из железистых клеток кожи вульвы.
Поскольку оно может проявляться в виде красного, шелушащегося, зудящего участка или участка, похожего на экзему, на начальном этапе его можно спутать с дерматологическими заболеваниями. При изменениях кожи вульвы, не заживающих в течение длительного времени, может потребоваться биопсия.
Каковы симптомы рака вульвы?
Рак вульвы на ранних стадиях может не вызывать выраженных жалоб. Когда же симптомы появляются, можно наблюдать различные изменения во внешнем виде, структуре кожи и ощущениях в области вульвы.
Зуд и раздражение вульвы
Длительный зуд в области вульвы является одним из возможных симптомов рака вульвы.
Поскольку зуд может иметь множество различных причин, таких как инфекция, аллергическая реакция и дерматологические заболевания, диагноз рака не может быть поставлен только на основании зуда. Однако зуд, который не проходит на фоне лечения или повторяется, требует оценки.
Незаживающие раны или поражения
На вульве могут наблюдаться раны, язвы или корочки, которые не заживают в течение длительного времени.
Особенно важно оценивать с помощью гинекологического осмотра вульварные поражения, которые не заживают в течение нескольких недель, увеличиваются в размерах или повторяются.
Припухлость, опухоль или бородавчатые образования на вульве
Рак вульвы у некоторых людей может проявляться в виде ощутимого на ощупь уплотнения, припухлости, опухоли или бородавчатого образования.
Каждое образование на вульве не является раком. Кисты, инфекции и доброкачественные поражения кожи также могут вызывать сходную картину.
Изменения цвета и кожи на вульве
Может наблюдаться образование более светлых, темных, красных или белых участков на коже вульвы по сравнению с нормой.
Наряду с этим могут возникать такие симптомы, как:
- Утолщение кожи,
- Шелушение,
- Шероховатый вид,
- Изменения поверхности,
- Изменение формы или цвета родинок
.
Кровотечение и выделения
Генуитальные кровотечения, не связанные с менструальным периодом, или кровянистые выделения относятся к симптомам, которые могут наблюдаться при раке вульвы.
Любое генитальное кровотечение, возникающее после менопаузы, требует медицинской оценки независимо от его причины.
Боль и боль во время полового акта
В области вульвы может возникать повышенная чувствительность, жжение или боль. У некоторых людей может развиваться боль во время полового акта.
Также могут наблюдаться жжение или повышенная чувствительность в области вульвы при мочеиспускании.
Виден ли рак вульвы визуально?
Поскольку вульва расположена на внешней части тела, некоторые изменения, связанные с раком вульвы, можно увидеть визуально или обнаружить на ощупь.
Рак вульвы может проявляться в виде:
- Незаживающей раны,
- Выпуклости или опухоли,
- Бородавчатого образования,
- Красного или белого пятна,
- Потемнения кожи,
- Уплотненного участка,
- Язвы,
- Кровоточащего поражения
.
Однако рак вульвы не всегда проявляется в виде выраженной опухоли. Изменения на ранней стадии могут быть весьма небольшими или неясными.
Кроме того, диагноз рака вульвы не может быть поставлен только на основании внешнего вида. Патологическое исследование биопсии, взятой из подозрительного поражения, составляет основу окончательного диагноза.
Кто находится в группе риска по раку вульвы?
Хотя рак вульвы встречается редко, у некоторых лиц риск может быть выше по сравнению с другими.
Пожилой возраст
Частота встречаемости рака вульвы увеличивается с возрастом. Хотя он чаще встречается у женщин именно в группе пожилого возраста, заболевание может развиваться и у более молодых лиц.
Наличие в анамнезе ВПЧ-инфекции
Длительно персистирующая инфекция высокоонкогенными типами ВПЧ является важным фактором риска, особенно в отношении связанных с ВПЧ вульварных клеточных изменений.
Курение
Курение связано с повышенным риском, особенно в отношении рака вульвы, ассоциированного с ВПЧ.
Считается, что курение может снижать способность иммунной системы элиминировать ВПЧ-инфекцию.
Ослабление иммунной системы
Ослабление иммунной системы может увеличивать вероятность того, что ВПЧ-инфекции станут персистентными.
Риск может повышаться у лиц с ВИЧ-инфекцией или получающих по различным причинам лечение, подавляющее иммунную систему.
Хронические заболевания кожи вульвы
Некоторые хронические заболевания кожи вульвы, в первую очередь склероатрофический лишай, могут увеличивать риск развития рака вульвы.
Важно, чтобы такие заболевания надлежащим образом лечились и регулярно наблюдались.
Какова связь между ВПЧ и раком вульвы?
Между ВПЧ и раком вульвы существует значительная связь. В частности, высокоонкогенные типы ВПЧ могут вызывать в структуре клеток вульвы изменения, которые со временем могут трансформироваться в рак.
Процесс, связанный с ВПЧ, обычно может развиваться следующим образом:
ВПЧ-инфекция → персистенция инфекции → клеточные изменения → развитие VIN у некоторых лиц → при отсутствии лечения в определенных случаях инвазивный рак вульвы.
Однако этот процесс применим не для каждого человека с наличием ВПЧ-инфекции.
ВПЧ является чрезвычайно распространенной инфекцией, и большая часть инфекций берется под контроль иммунной системой до того, как они трансформируются в рак. По этой причине наличие ВПЧ не означает напрямую диагноз рака.
Как диагностируется рак вульвы?
В диагностике рака вульвы важны жалобы пациента, гинекологический осмотр и патологическая оценка подозрительной ткани.
Гинекологический осмотр
Врач подробно оценивает вульву, влагалище и при необходимости окружающие ткани.
Во время осмотра могут исследоваться следующие характеристики поражения:
- Размер,
- Форма,
- Цвет,
- Локализация,
- Связь с окружающими тканями,
- Наличие или отсутствие изъязвления или кровотечения
.
Также могут быть оценены лимфатические узлы в паховой области.
Кольпоскопическое исследование
Кольпоскоп — это оптический прибор, помогающий детально оценить генитальные ткани с увеличением.
Он может использоваться для более детального исследования подозрительных участков вульвы и определения того, из какой зоны следует взять биопсию.
Биопсия вульвы
Для постановки окончательного диагноза при подозрении на рак вульвы необходимо взять образец из подозрительной ткани и исследовать его в патоморфологической лаборатории.
Эта процедура называется биопсией вульвы.
По результатам патологического исследования могут быть оценены:
- Наличие или отсутствие рака,
- Тип клеток рака,
- Особенности инвазии,
- Некоторые биологические характеристики опухоли
.
Методы визуализации
После постановки диагноза рака для оценки распространения заболевания в зависимости от состояния пациента могут использоваться методы визуализации.
Среди них могут находиться:
- Магнитно-резонансная томография (МРТ),
- Компьютерная томография (КТ),
- ПЭТ/КТ
.
Применение всех методов визуализации требуется не у каждого пациента с раком вульвы. Какие обследования будут использоваться, определяется в зависимости от особенностей заболевания.
Каковы стадия рака вульвы?
Стадирование при раке вульвы проводится с целью оценки того, насколько далеко рак распространился в области вульвы, затронуты ли соседние ткани, имеется ли распространение в лимфатические узлы и есть ли отдаленные метастазы в органах.
Рак вульвы в целом классифицируется от Стадии 1 до Стадии 4. Поскольку существуют также подстадии, точная стадия пациента определяется путем совместной оценки результатов патологии и визуализации.
Рак вульвы 1 стадия
На 1 стадии рак ограничен вульвой и/или промежностью, а в регионарных лимфатических узлах рак не обнаружен.
Хирургическое лечение часто составляет основу лечения при раке вульвы, выявленном на ранней стадии.
Рак вульвы 2 стадия
На 2 стадии опухоль может выйти за пределы вульвы и распространиться на близлежащие структуры промежности, такие как нижний отдел уретры, нижний отдел влагалища или анус, однако метастазы в регионарных лимфатических узлах отсутствуют.
Рак вульвы 3 стадия
При 3 стадии рака вульвы может иметься распространение в регионарные паховые лимфатические узлы.
В зависимости от особенностей заболевания хирургическое вмешательство, лучевая терапия и химиотерапия могут применяться в различных комбинациях.
Рак вульвы 4 стадия
При 4 стадии заболевания рак может распространиться на более отдаленные соседние структуры или отдаленные органы.
4 стадия также подразделяется на подгруппы внутри себя. Лечение планируется мультидисциплинарно в зависимости от распространения опухоли, общего состояния пациента и ранее примененных видов лечения.
Как лечится рак вульвы?
Лечение рака вульвы неодинаково для каждого пациента.
При планировании лечения учитываются:
- Тип рака,
- Стадия,
- Размер опухоли,
- Локализация на вульве,
- Состояние лимфатических узлов,
- Возраст пациента,
- Общее состояние здоровья,
- Ранее полученные виды лечения
.
В лечении хирургическое вмешательство, лучевая терапия и химиотерапия могут применяться как по отдельности, так и совместно. На ранней стадии хирургическое лечение в большинстве случаев является основным подходом. На поздних стадиях в план лечения могут быть добавлены лучевая терапия и химиотерапия.
Операция при раке вульвы
Цель хирургического вмешательства — удаление опухоли с достаточным хирургическим краем и сохранение здоровой ткани вульвы в максимально возможной степени.
Если в прошлом более обширные операции применялись часто, то в настоящее время у подходящих пациентов могут предпочтительно выполняться более ограниченные и функционально щадящие операции в максимально возможной степени.
Лучевая терапия
Лучевая терапия — это метод лечения, направленный на уничтожение раковых клеток или предотвращение их размножения с использованием высокоэнергетических лучей.
Лучевая терапия при раке вульвы может применяться:
- После хирургического вмешательства,
- У пациентов с вовлечением лимфатических узлов,
- При распространенных стадиях заболевания,
- Перед операцией с целью уменьшения размеров опухоли,
- У некоторых пациентов, которым невозможно выполнить хирургическое вмешательство
.
Химиотерапия
Химиотерапия — это медикаментозное лечение, направленное на предотвращение роста и размножения раковых клеток.
При раке вульвы химиотерапия может применяться в сочетании с лучевой терапией, особенно при распространенном заболевании или с целью повышения эффективности лучевой терапии.
Поскольку рак вульвы на поздней стадии встречается редко, применяемое системное лечение индивидуализируется в зависимости от состояния пациента.
Наблюдение после лечения
Завершение лечения рака вульвы не отменяет необходимость наблюдения.
Во время контрольных осмотров могут оцениваться:
- Область вульвы,
- Зона хирургического вмешательства,
- Паховые лимфатические узлы,
- Вновь возникающие жалобы
.
При необходимости могут проводиться визуализирующие или дополнительные обследования.
Частота программы наблюдения определяется в зависимости от стадии заболевания, проведенного лечения и особенностей риска пациента. Поскольку при раке вульвы может наблюдаться рецидив, регулярное наблюдение имеет важное значение.
Как проводится операция при раке вульвы?
Объем операции при раке вульвы варьируется в зависимости от размера опухоли, области ее расположения, наличия или отсутствия нескольких очагов и риска распространения в лимфатические узлы.
Цель состоит не только в удалении рака, но и в сохранении анатомической и функциональной структуры вульвы в максимально возможной степени.
Что такое вулвэктомия?
Вулвэктомия — это процедура хирургического удаления части вульвы или более обширной ее части.
Объем хирургического вмешательства может различаться от пациента к пациенту.
При небольших опухолях на ранней стадии могут быть достаточными локальные хирургические вмешательства, при которых опухоль удаляется вместе со здоровой тканью вокруг нее, в то время как для более крупных опухолей могут потребоваться более обширные операции.
Удаление всей вульвы требуется не у каждого пациента с раком вульвы.
Оценка лимфатических узлов
Одной из первых областей, куда может распространяться рак вульвы, являются паховые лимфатические узлы. По этой причине оценка лимфатических узлов у определенных пациентов составляет важную часть лечения.
У подходящих пациентов может выполняться биопсия сторожевого (сторожевого лимфатического узла).
Сторожевой лимфатический узел — это первый лимфатический узел, в который ожидается попадание раковых клеток в случае их отделения от опухоли. Этот метод может помочь уменьшить выполнение ненужных обширных операций на лимфатических узлах у подходящей группы пациентов.
У некоторых пациентов может потребоваться более обширное удаление паховых лимфатических узлов.
Процесс после операции по поводу рака вульвы
Процесс восстановления после операции варьируется в зависимости от объема вмешательства.
После операции важны:
- Уход за раной,
- Контроль боли,
- Мониторинг признаков инфекции,
- Наблюдение за функциями мочеиспускания и кишечника,
- Повышение двигательной активности,
- Оценка признаков лимфедемы
.
У некоторых пациентов, перенесших обширное хирургическое вмешательство, заживление раны может занимать больше времени.
Физические и психологические последствия, связанные с половой жизнью, также могут рассматриваться в процессе после лечения.
Каковы побочные эффекты лечения рака вульвы?
Тип и тяжесть побочных эффектов, связанных с лечением, могут различаться в зависимости от используемого метода, зоны лечения и общего состояния здоровья пациента.
Побочные эффекты хирургического лечения
Среди проблем, которые могут наблюдаться после операции, могут находиться:
- Боль,
- Задержка заживления раны,
- Инфекция,
- Кровотечение,
- Изменения чувствительности кожи,
- Лимфедема,
- Изменение половых функций,
- Психологические последствия, связанные с восприятием тела
.
У пациентов, которым были удалены паховые лимфатические узлы, может существовать риск развития лимфедемы в ногах или в области гениталий.
Побочные эффекты лучевой терапии
Среди возможных побочных эффектов лучевой терапии могут находиться:
- Покраснение и повышенная чувствительность кожи,
- Усталость,
- Раздражение в области вульвы,
- Дискомфорт при мочеиспускании,
- Изменение привычек кишечника,
- Повышенная чувствительность тканей влагалища
.
Большая часть побочных эффектов может уменьшаться со временем после завершения лечения, однако некоторые эффекты могут длиться дольше.
Побочные эффекты химиотерапии
Побочные эффекты химиотерапии могут различаться в зависимости от используемого препарата.
Могут наблюдаться такие эффекты, как тошнота, рвота, потеря аппетита, усталость, предрасположенность к инфекциям и уменьшение количества клеток крови.
Важно делиться возникающими во время лечения побочными эффектами с медицинской бригадой.
Рецидивирует ли рак вульвы?
Рак вульвы может вернуться после лечения. Это называется рецидивом рака вульвы.
Рецидив может возникнуть:
- В области вульвы,
- В близлежащих тканях,
- В лимфатических узлах,
- Гораздо реже — в отдаленных органах
.
Риск рецидива зависит от многих факторов, таких как стадия первичного рака, вовлечение лимфатических узлов, характеристики опухоли и хирургические края.
По этой причине важно соблюдать график контрольных осмотров, определенный врачом после лечения, даже при отсутствии жалоб.
Когда у лиц, ранее получавших лечение по поводу рака вульвы, возникают вновь появившиеся рана, зуд, кровотечение, припухлость или изменение кожи, следует обратиться к врачу, не дожидаясь даты планового контроля.
Можно ли предотвратить рак вульвы?
Предотвратить все случаи рака вульвы невозможно. Тем не менее, существуют некоторые меры, которые могут помочь снизить риск развития рака вульвы, особенно связанного с ВПЧ.
Вакцинация против ВПЧ
Вакцинация против ВПЧ является важным профилактическим подходом в предотвращении связанных с ВПЧ видов рака, включая рак вульвы.
Вакцина обладает наибольшей защитной эффективностью, когда применяется особенно до контакта с ВПЧ. Тем не менее, возрастные группы и схема дозирования, в которых может применяться вакцина, варьируются в зависимости от возраста и состояния здоровья пациента.
Отказ от курения
Курение является одним из факторов, способных повысить риск рака вульвы.
Отказ от курения обеспечивает важные преимущества для здоровья не только в отношении рака вульвы, но и в отношении многих видов рака, сердечно-сосудистых заболеваний и заболеваний легких.
Регулярные гинекологические осмотры
Стандартного скринингового теста, применяемого среди населения в целом в отношении рака вульвы, не существует.
Тем не менее, регулярные гинекологические осмотры могут помочь в раннем выявлении подозрительных изменений на вульве.
Особенно важно, чтобы лица с VIN, склероатрофическим лишаем или наличием в анамнезе связанных с ВПЧ генитальных поражений соблюдали график наблюдения, рекомендованный врачом.
Меры по защите от ВПЧ
Полностью устранить риск заражения ВПЧ удается не всегда.
Наряду с вакцинацией против ВПЧ, использование барьерных методов может снизить риск инфицирования. Тем не менее, презерватив не обеспечивает полной защиты от ВПЧ, так как не закрывает всю область гениталий.
Отказ от курения и избегание факторов, способных негативно повлиять на иммунную систему, также могут способствовать снижению общего риска.