Боковой амиотрофический склероз - это заболевание, которое негативно влияет на головной и спинной мозг. Это заболевание, встречающееся крайне редко, также называют ALS. ALS поражает нервы, контролирующие речь, глотание и движения тела, в результате чего волевые мышцы утрачивают свою функцию. Течение и скорость развития болезни варьируются от человека к человеку. Хотя средняя продолжительность жизни пациентов с ALS составляет 3-5 лет, многие люди могут прожить 10 и более лет.
Что такое болезнь ALS? Почему она возникает?
Болезнь ALS может возникнуть в любом возрасте, но обычно она проявляется в возрасте 40-70 лет. Поскольку нервные клетки, называемые двигательными нейронами, расположены в области переднего рога спинного мозга, называемого спинным мозгом (medulla spinalis), заболевание также называют болезнью двигательных нейронов или болезнью переднего рога. Из-за потери двигательных нейронов, которые приводят в движение мышцы, возникает прогрессирующая слабость в мышцах.
Каковы симптомы болезни ALS?
Болезнь ALS обычно проявляется в виде прогрессирующей мышечной слабости. Симптомы болезни АЛС обычно следующие. Болезнь ALS у людей может проявляться в разных местах. Некоторые из этих симптомов следующие;
- Прогрессирующая мышечная слабость
- Затруднения при поднятии тяжелых предметов
- Быстрая утомляемость
- Затрудненное глотание
- Затрудненное дыхание
- Ослабление и истончение мышц
Также часто можно наблюдать подергивание мышц, но следует помнить, что мышечные подергивания часто встречаются и у нормальных людей и не обязательно указывают на серьезное заболевание.
Каковы типы болезни ALS?
Заболевания ALS делятся на семейные и ненаследственные. В 90-95 % случаев болезнь ALS не имеет семейного анамнеза. Неизвестно, почему болезнь АЛС возникает в случаях, не имеющих семейного анамнеза. Типы болезни АЛС следующие;
Классический АЛС: Это прогрессирующее неврологическое заболевание, характеризующееся разрушением нейронов. Классический ALS составляет более двух третей всех людей с ALS.
Первичный латеральный склероз: Прогрессирующее неврологическое заболевание, при котором разрушаются верхние двигательные нервные клетки. Если в течение двух лет ничего не происходит с нижними двигательными нейронами, заболевание обычно остается чисто болезнью верхних двигательных нейронов.
Прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП): Из-за разрушения нижнего двигательного нерва (нейрона) затрудняется речь, жевание и глотание. Эта проблема встречается примерно у 25 процентов всех пациентов с ALS.
Прогрессирующая мышечная атрофия (ПМА): Это прогрессирующее неврологическое заболевание, при котором нижние двигательные нейроны утрачивают свою функцию. Если верхние двигательные нейроны не разрушаются в течение двух лет, заболевание остается чистым расстройством нижних двигательных нейронов.
Семейный ALS: прогрессирующее неврологическое заболевание, поражающее многих членов одной семьи. На него приходится от 5 до 10 процентов пациентов с ALS.
Передается ли это заболевание генетически?
Существует несколько генетических типов заболеванияALS. Частые случаи ALS могут наблюдаться в семьях, несущих определенные генетические мутации. Однако генетические случаи составляют очень малую часть от общего числа заболевших. Людям, у которых кто-то из родственников страдает АЛС , не стоит бояться развития болезни у себя. Ведь только 10 процентов случаев ALS вызваны генетическими причинами. Остальные 90 процентов пациентов заболевают этой болезнью, хотя у их родственников нет никакого заболевания.
Как лечится ALS?
Пока не существует лечения, которое бы полностью устраняло болезнь и давало шанс на полное выздоровление. Однако, поскольку ведутся интенсивные исследования этого заболевания, существует возможность найти новые методы лечения. При болезни ALS используется препарат под названием рилузол, который, как известно, эффективно влияет на прогрессирование заболевания. Исследования показали, что этот препарат в значительной степени замедляет потерю мышечной силы при этом заболевании. В прошлом году в США также был одобрен к применению препарат эдаравон. Помимо этих препаратов, существуют методы лечения, которые могут быть рекомендованы при проблемах с дыханием, характерных для болезни ALS. Поскольку снижение дыхания, особенно в ночное время, может негативно сказаться на качестве жизни пациентов, рекомендуется принимать меры предосторожности в раннем периоде. На более поздних стадиях заболевания может потребоваться специальное лечение таких состояний, как затрудненное глотание, истощение мышц и затрудненное дыхание.