La sclérose latérale amyotrophique est une maladie qui affecte le cerveau et la moelle épinière. Cette maladie, extrêmement rare, est également appelée SLA. La SLA affecte les nerfs qui contrôlent la parole, la déglutition et les mouvements du corps, entraînant la perte de fonction des muscles volontaires. L'évolution et la rapidité de la maladie varient d'une personne à l'autre. Bien que l'espérance de vie moyenne des patients atteints de SLA soit de 3 à 5 ans, de nombreuses personnes peuvent vivre 10 ans ou plus.
Qu'est-ce que la SLA ? Pourquoi cela se produit-il ?
LaSLA peut survenir à n'importe quel âge de la vie adulte, mais elle est généralement observée entre 40 et 70 ans. Comme les cellules nerveuses appelées motoneurones sont situées dans la région de la corne antérieure de la moelle épinière, appelée medulla spinalis, la maladie est également appelée maladie du motoneurone ou maladie de la corne antérieure. La perte des neurones moteurs qui font bouger les muscles entraîne une faiblesse progressive des muscles.
Quels sont les symptômes de la SLA ?
LaSLA se manifeste généralement par une faiblesse musculaire progressive. Les symptômes de la SLA sont généralement les suivants. Chez l'homme, la SLA peut se manifester à différents endroits. Certains de ces symptômes sont les suivants
- La faiblesse musculaire progressive se manifeste par
- Difficulté à soulever des objets lourds
- Fatigue rapide
- Difficulté à avaler
- Difficultés respiratoires
- Une fonte et un amincissement des muscles
Des contractions musculaires peuvent également être observées très souvent, mais il convient de rappeler que les contractions musculaires sont également fréquentes chez les individus normaux et ne sont pas nécessairement le signe d'une maladie grave.
Quels sont les types de SLA ?
Les cas de SLA se répartissent en deux catégories : les cas familiaux et les cas non héréditaires. 90-95% des cas de SLA n'ont pas d'antécédents familiaux. On ne sait pas pourquoi la SLA est causée par des cas sans antécédents familiaux. Les types de SLA sont les suivants ;
SLA classique : Il s'agit d'un trouble neurologique progressif caractérisé par la détérioration des neurones. La SLA classique représente plus de deux tiers de toutes les personnes atteintes de la SLA.
Sclérose latérale primitive : Il s'agit d'une maladie neurologique progressive caractérisée par la détérioration des cellules nerveuses motrices supérieures. Si rien ne se passe au niveau des motoneurones inférieurs dans les deux ans, la maladie reste généralement une maladie pure des motoneurones supérieurs.
Paralysie bulbaire progressive (PBP) : En raison de la détérioration du motoneurone inférieur, la parole, la mastication et la déglutition deviennent difficiles. Ce problème concerne environ 25 % des patients atteints de SLA.
Atrophie musculaire progressive (AMP) : Il s'agit d'une maladie neurologique progressive dans laquelle les neurones moteurs inférieurs perdent leur fonction. Si les motoneurones supérieurs ne se détériorent pas dans les deux ans, la maladie reste une maladie pure des motoneurones inférieurs.
SLA familiale : il s'agit d'une maladie neurologique progressive qui touche plusieurs membres d'une même famille. Elle représente 5 à 10 % des patients atteints de SLA.
S'agit-il d'une maladie génétiquement transmise ?
Il existe certains types deSLA d'origine génétique. Des cas fréquents de SLA peuvent être observés dans les familles porteuses de certaines mutations génétiques. Toutefois, les cas génétiques ne représentent qu'une infime partie de l'ensemble des cas. Les personnes dont l'un des membres de la famille est atteint de la SLA n'ont pas à craindre la maladie chez elles. En effet, seuls 10 % des cas de SLA sont d'origine génétique. Les 90 % de patients restants sont atteints de cette maladie alors qu'aucun membre de leur famille n'en est atteint.
Comment traite-t-on la SLA ?
Il n'existe pas encore de traitement permettant d'éliminer complètement la maladie et d'offrir une chance de guérison complète. Toutefois, comme des recherches intensives sont menées sur cette maladie, il est possible de trouver de nouveaux traitements. Dans le cas de la SLA, on utilise un médicament appelé riluzole, qui est connu pour son efficacité sur la progression de la maladie. Des études ont montré que ce médicament ralentit considérablement la perte de force musculaire dans la maladie. L'utilisation de l'edaravone a également été approuvée aux États-Unis l'année dernière. Outre ces médicaments, il existe des traitements recommandés pour les problèmes respiratoires fréquents dans la SLA. Étant donné qu'une diminution de la respiration, en particulier la nuit, peut nuire à la qualité de vie des patients, il est recommandé de prendre des précautions au début de la maladie. À un stade plus avancé de la maladie, des traitements spéciaux peuvent être nécessaires pour des affections telles que la difficulté à avaler, la fonte musculaire et la difficulté à respirer.