Qu'est-ce que la maladie de Mayoma ?

La maladie de Moyamoya est un trouble neurologique causé par le rétrécissement des deux artères principales qui alimentent le cerveau en sang. Ce rétrécissement ralentit la circulation sanguine dans le cerveau et provoque divers symptômes. Cette maladie est généralement observée chez les enfants. Chez de nombreuses personnes qui ne reçoivent pas de traitement, des problèmes tels que le déclin mental et la paralysie peuvent survenir à la suite du rétrécissement des artères. L'absence de traitement peut entraîner des conséquences mortelles telles que des hémorragies cérébrales.

Il peut s'agir d'un accident vasculaire cérébral, d'un mini-AVC ou d'une hémorragie cérébrale. La maladie peut également affecter le fonctionnement du cerveau. La maladie de Moyamoya touche principalement les enfants, mais les adultes peuvent également en être atteints. Outre les accidents vasculaires cérébraux et les hémorragies cérébrales, la maladie de Moyamoya peut également altérer les fonctions cérébrales. Elle peut entraîner des handicaps et des retards cognitifs et de développement. Bien que les vaisseaux sanguins collatéraux puissent aider à court terme, ils finissent par cesser de fonctionner. En l'absence de traitement, la maladie de Moyamoya peut être fatale, mais il existe des moyens de la traiter.

D'où vient la maladie de Moyamoya ?

La maladie de Moyamoya a été découverte pour la première fois au Japon. Bien qu'elle puisse toucher n'importe qui, elle est plus fréquente dans les pays asiatiques qu'en Amérique du Nord ou en Europe. Cela peut être dû aux caractéristiques génétiques des populations asiatiques. Toutefois, seuls 10 % environ des cas observés chez les Asiatiques sont dus à un lien génétique.
En japonais, le terme "moyamoya" signifie "bouffée de fumée". Il fait référence à l'aspect des veines collatérales lorsqu'elles se forment.

Quelles sont les causes de la maladie de Moyamoya ?

La cause de cette maladie n'est pas exactement connue. Selon les recherches, les chocs traumatiques à la tête sont dus à diverses raisons. En plus de ces facteurs, les conditions suivantes peuvent augmenter le risque de développer la maladie de Moyamoya ;

Génétique : cette maladie peut être génétique. Selon les recherches, des mutations génétiques liées à la maladie ont été identifiées.

État de santé actuel : Les personnes souffrant d'autres maladies telles que le syndrome de Down, la maladie de Graves, l'athérosclérose et la vasculopathie radique sont plus susceptibles de développer la maladie.

Sexe : Les femmes sont plus susceptibles d'être atteintes de la maladie de Moyamoya.

Âge : la maladie de Moyamoya peut survenir à tout âge. Elle est plus fréquente chez les enfants âgés de 5 à 15 ans. Les adultes peuvent également en être atteints, mais c'est moins fréquent. Les personnes atteintes de la maladie de Moyamoya sont généralement diagnostiquées entre 30 et 50 ans.

Quels sont les symptômes de la maladie de Moyamoya ?

Les symptômes peuvent varier en fonction de l'âge de la personne. Ils peuvent apparaître lentement ou soudainement, se développer et persister au fil du temps. Les médecins diagnostiquent généralement la maladie de Moyamoya chez les enfants après qu'ils aient subi un accident vasculaire cérébral ou un mini accident vasculaire cérébral. Les adultes subissent souvent un accident vasculaire cérébral hémorragique dû à une hémorragie dans le cerveau. Outre les paralysies, les symptômes de la maladie de Moyamoya peuvent être les suivants

  • des troubles de la vision
  • des maux de tête
  • Interruptions de la conscience
  • des crises d'épilepsie
  • Mouvements involontaires
  • Déficience cognitive et/ou sensorielle
  • Faiblesse, engourdissement ou paralysie - généralement d'un côté du corps
  • Difficulté à comprendre la parole ou la communication verbale
  • Anévrisme

Dans certains cas, les enfants atteints de la maladie de Moyamoya présentent une hémorragie cérébrale. Les symptômes d'une hémorragie cérébrale chez l'enfant peuvent être les suivants

  • Changements de vision
  • Maux de tête intenses
  • des vomissements
  • des nausées
  • Fatigue et somnolence
  • Engourdissement d'une partie du corps

Comment la maladie de moyamoya est-elle diagnostiquée ?

Un neurologue peut diagnostiquer la maladie de Moyamoya. Pour ce faire, il peut utiliser l'un des tests suivants ;

Électroencéphalogramme (EEG) : Le professionnel de santé fixe des électrodes sur le cuir chevelu à l'aide d'une substance adhésive spéciale, puis l'appareil examine l'activité électrique dans le cerveau.

Échographie Doppler transcrânienne : il s'agit d'un examen indolore. Le Doppler transcrânien permet d'évaluer la circulation sanguine dans le cerveau.

Tomodensitométrie (CT) : Technique d'imagerie qui utilise des rayons X spéciaux pour produire des images ou des scans détaillés de certaines parties du corps.

Imagerie par résonance magnétique (IRM) : Des aimants et des ondes radio créent une image du cerveau et examinent la quantité de sang qui circule dans les vaisseaux sanguins. Cela permet de voir la quantité de sang reçue par le cerveau, ce qui est important pour évaluer la gravité de la maladie de Moyamoya.

Angiographie cérébrale : également appelée angiographie cérébrale. Il s'agit de placer un tube fin dans un vaisseau sanguin de la région de l'aine, puis de le guider jusqu'au cerveau. On injecte ensuite un colorant afin de pouvoir utiliser les rayons X pour voir les vaisseaux sanguins.

Comment traite-t-on la maladie de Moyama ?

La maladie de Moyamoya s'aggrave généralement avec le temps. Cependant, il existe des traitements qui peuvent aider. Le traitement de la maladie de Moyamoya peut inclure l'utilisation de médicaments pour réduire le risque d'accident vasculaire cérébral. Les anticoagulants, les médicaments contre les crises d'épilepsie ou les inhibiteurs calciques peuvent être utilisés pour réduire le risque d'accident vasculaire cérébral ou pour gérer les crises d'épilepsie. Ces médicaments doivent être utilisés sous la supervision d'un spécialiste.

La chirurgie de revascularisation est également une option pour certaines personnes. Les chirurgiens peuvent utiliser différentes techniques pour rétablir le flux sanguin. Les enfants peuvent mieux y répondre que les adultes. Dans certains cas, la chirurgie peut empêcher la survenue d'un accident vasculaire cérébral.

Thérapie La thérapie est appliquée aux patients pour traiter les pertes physiques causées par l'AVC en général. L'objectif est d'aider le corps à retrouver ses fonctions perdues. De cette manière, la personne peut reprendre sa vie professionnelle. Elle peut répondre à ses besoins quotidiens. Une thérapie psychologique est également recommandée. Une solution est également apportée aux problèmes tels que la dépression et l'anxiété qui peuvent survenir en raison des symptômes de la maladie.

Créé le:01 février 2023|Mis à jour le:16 janvier 2026
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