La maladie à corps de Lewy (MCL) a été décrite pour la première fois au début des années 1900, mais ce n'est que bien plus tard, en 1996, que ses critères diagnostiques ont été établis, lesquels ont été révisés en 2007. En 1912, le neurologue allemand Friedrich Lewy, lors de travaux anatomopathologiques menés sur le cerveau de patients atteints de la maladie de Parkinson, a observé des accumulations anormales de protéines qui altèrent le fonctionnement normal du cerveau. Ces accumulations ont ensuite été baptisées « corps de Lewy ». On sait aujourd'hui que ces dépôts contiennent une protéine appelée alpha-synucléine.
Quelles sont les maladies incluses dans les maladies à corps de Lewy ?
Les corps de Lewy ne désignent pas une seule maladie, mais constituent un nom générique donné à un groupe de maladies. Ces maladies sont la maladie de Parkinson, la démence à corps de Lewy et l'insuffisance autonomique pure. La maladie de Parkinson est classiquement caractérisée par un tremblement de repos, une rigidité, une bradykinésie et des problèmes d'équilibre. À ces symptômes s'ajoutent fréquemment des symptômes autonomiques tels que la constipation, des troubles vésicaux, des troubles érectiles et une hyperhidrose.
Autrefois, chez les patients atteints de la maladie de Parkinson, ces symptômes étaient définis comme l'un des syndromes "Parkinson-plus", mais ils sont également reconnus comme faisant partie des maladies à corps de Lewy. Sur le plan neuropathologique, toutes les maladies à corps de Lewy présentent une accumulation d'alpha-synucléine à l'intérieur des neurones.
Qu'est-ce que la démence à corps de Lewy ?
La démence à corps de Lewy est quant à elle une affection qui apparaît lorsque s'ajoutent aux troubles mentionnés ci-dessus une démence à progression rapide, des hallucinations et des chutes. Il existe deux voies d'évolution principales concernant la prise en compte de la maladie à corps de Lewy associée à la démence. La première est une voie d'évolution rappelant la démence d'Alzheimer. Dans cette évolution, il existe également une accumulation d'amyloïde dans le cerveau d'un point de vue de la biologie moléculaire.
La seconde, différente de la précédente, repose sur l'accumulation d'alpha-synucléine. En somme, on peut dire que la démence à corps de Lewy possède deux formes et deux voies d'évolution. La première peut ressembler à la maladie d'Alzheimer en raison de la similarité de l'accumulation de protéines anormales, ce qui peut créer une confusion diagnostique. La seconde peut davantage créer une confusion diagnostique, au début, avec la maladie de Parkinson.
Quels sont les symptômes de la démence à corps de Lewy ?
De manière générale, les symptômes suivants peuvent éveiller des soupçons quant à cette maladie :
- Fluctuations de la vigilance et des capacités de réflexion
- Hallucinations visuelles récurrentes
- Signes de la maladie de Parkinson
- Chutes
- Agitation et troubles du sommeil paradoxal (REM), mouvements anormaux dans le lit
- Aggravation des symptômes par les médicaments antipsychotiques utilisés pour traiter les comportements anormaux
Comment pose-t-on le diagnostic de la démence à corps de Lewy ?
Il n'existe pas d'examen permettant d'établir un diagnostic certain de la démence à corps de Lewy. L'examen neurologique, les tests cognitifs, les examens sanguins et les méthodes d'imagerie ne fournissent pas d'information diagnostique définitive. Des examens métaboliques montrant une fixation du transporteur de la dopamine dans le cerveau soutiennent le diagnostic. L'évaluation polysomnographique peut étayer le diagnostic de trouble comportemental en sommeil paradoxal (REM) spécifique à cette phase ainsi que le diagnostic de LBD. Les tests mesurant les fonctions autonomiques renforcent les suspicions diagnostiques. La scintigraphie myocardique peut appuyer le diagnostic en montrant la vitesse du flux sanguin cardiaque.
Quelles sont les options de traitement de la démence à corps de Lewy ?
Dans le traitement, chez certains patients sélectionnés, les inhibiteurs de la cholinestérase en raison de la similarité avec Alzheimer, ainsi que la mémantine en tant qu'antagoniste des récepteurs NMDA, peuvent s'avérer utiles. Comme indiqué précédemment, le fait que les antipsychotiques aggravent les symptômes constitue également un facteur diagnostique.
KAYNAKÇA
- Parkinson's Foundation, "Lewy Body Dementia"
- Parkinson's Foundation, "Understanding Parkinson's: Non-Movement Symptoms - Dementia"
- Parkinson's Foundation Podcast, "Episode 87: What is Lewy Body Dementia and How Does it Relate to Parkinson’s?"
- Hipokrat Sağlık Bilim Dergisi, "Lewy Cisimcikli Demans Nedir?"