Anomalies congénitales
HYDROCEPHALUS :
L'hydrocéphalie est définie comme une augmentation de la quantité de LCR (liquide céphalo-rachidien). Elle se développe généralement à la suite d'une diminution de l'absorption, rarement à la suite d'une sécrétion excessive. L'inhibition de l'écoulement du LCR ou la diminution de l'absorption entraîne un élargissement des ventricules.
Chez les nourrissons et les jeunes enfants, le périmètre crânien est supérieur aux valeurs normales, la fontanelle antérieure est palpée comme tendue et large, et la partie supérieure du thorax est élargie.La rétraction des paupières, la paralysie du regard vers le haut, l'amincissement du cuir chevelu et la proéminence des veines du cuir chevelu, les troubles de la conscience, les vomissements en rafale figurent parmi les principales manifestations de l'hydrocéphalie. Dans les cas à évolution lente, un retard mental et un retard de développement peuvent être les premiers signes.
Chez les jeunes et les adultes, les symptômes et les résultats varient en raison des dimensions fixes du crâne. La somnolence, les troubles de la marche et l'incontinence urinaire sont des manifestations classiques de l'hydrocéphalie à évolution lente. La pression du LCR peut être normale chez ces patients (hydrocéphalie à pression normale). Pour des informations plus détaillées, veuillez consulter le site Hidrosefali Nedir?
MÉNINGOMYÉLOCÈLE
La moelle épinière et les racines émergent du défect derrière le canal rachidien dans une cavité kystique. Cette cavité peut être recouverte de méninges et/ou de peau. Chez la plupart des patients, ce revêtement est incomplet ou rompu, et la moelle épinière et les racines sont en contact avec l'environnement extérieur (myélocyte). Cliniquement, on observe un déficit moteur et sensitif des membres inférieurs, la vessie est souvent atone et dilatée, le réflexe anal et le tonus sont absents (paraplégie, paraparésie). L'hydrocéphalie, la scoliose et les déformations orthopédiques du pied sont présentes dans la plupart des cas.
DIASTOMATOMYÉLIE
Séparation congénitale de la moelle épinière, généralement dans les segments thoraciques et lombaires inférieurs. Une protubérance osseuse ou cartilagineuse s'étend généralement dans le sens antéro-postérieur à travers la moelle épinière bifurquée. Dans la plupart des cas, le conus medullaris est plus bas que sa position anatomique normale (syndrome du cordon ombilical). Le développement de la colonne vertébrale étant plus rapide que celui de la moelle épinière, l'étirement de la moelle épinière peut entraîner des douleurs dorsales et lombaires ainsi que des troubles neurologiques.
CRANIOSYNOSTOSE
Les sutures des os crâniens permettent au crâne de s'étendre au fur et à mesure que le cerveau se développe au cours du développement normal de l'enfant. La fermeture prématurée d'une ou plusieurs sutures crâniennes élimine la possibilité d'expansion des sutures. Dans les sutures qui se développent normalement, un surdéveloppement se produit pour compenser l'autre endroit. Il en résulte des déformations crâniennes et, dans les cas avancés, le développement du cerveau est empêché. L'ICAS et la compression du nerf optique se produisent. La synostose sagittale est le type le plus courant (50 %).